肺動脈狹窄發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的10%~20%.按狹窄部位的不同,可將其分為肺動脈瓣狹窄、漏斗部狹窄和肺動脈分支狹窄,其中以肺動脈瓣狹窄最常見。
1.病理生理
由于肺動脈瓣狹窄,右心室排出受阻,收縮期負荷加重,壓力升高,導致右心室肥厚。當右心室失代償時,右心房壓力也升高,出現(xiàn)右心衰竭。如伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉,可產生右向左的分流而出現(xiàn)青紫。
2.臨床表現(xiàn)
早期或輕者可無癥狀;重者可有乏力、心悸和氣急,可發(fā)生心力衰竭。
體檢:輕者生長發(fā)育尚可,可見心前區(qū)隆起,胸骨左緣搏動較強,肺動脈瓣區(qū)可觸及收縮期震顫,并可聞及響亮的噴射性全收縮期雜音,向頸部傳導。輕中度狹窄,雜音為Ⅱ~Ⅳ級,重度狹窄可達V級,但極重度狹窄時雜音反而減輕。雜音部位與狹窄的類型有關,瓣膜型以第2肋間最響;漏斗部狹窄以第3、4肋間最響。如右心室代償失調而擴大,則于三尖瓣區(qū)可聞及收縮期吹風樣雜音,同時可有頸靜脈怒張、肝腫大、下肢浮腫等右心衰竭表現(xiàn)。
3.診斷檢查
(1)胸部X線檢查肺野清晰,肺紋理減少,右心室擴大,有時右心房亦擴大,肺動脈段明顯凸出。
(2)心電圖輕者正常。中度以上狹窄者,顯示不同程度的電軸右偏、右心室肥大,部分患者有右心房肥大。
(3)超聲心動圖右心室和右心房內徑增寬,右心室前壁和室間隔增厚。醫(yī)。學教育網(wǎng)搜集整理扇形切面顯像可見肺動脈瓣增厚和活動受限。漏斗部狹窄可見右心室流出道狹小。
(4)右心導管檢查
4.治療
輕度狹窄者不需治療。如右心室肥厚逐漸加重,右心室收縮壓達到9.3kPa(70mmHg)以上或右心室與肺動脈壓力階差大于5.3kPa(40mmHg)時,宜及早手術。瓣膜狹窄型可用球囊導管擴張狹窄的肺動脈瓣,以達到治療目的。