系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病可急可緩,臨床表現(xiàn)多種多樣。早期輕癥的患者往往僅有單一系統(tǒng)或器官受累的不典型表現(xiàn),隨著病程的發(fā)展其臨床表現(xiàn)會(huì)越來越復(fù)雜,可表現(xiàn)為多個(gè)系統(tǒng)和器官受累的臨床癥狀。全身表現(xiàn)包括發(fā)熱、疲勞、乏力及體重減輕等。
(1)常見受累組織和器官的臨床表現(xiàn):
1) 皮膚粘膜:蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫發(fā)等。
2) 關(guān)節(jié)肌肉:關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。
3) 血液系統(tǒng): 白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結(jié)腫大、脾腫大等。
4) 神經(jīng)系統(tǒng):頭痛、周圍神經(jīng)病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現(xiàn)。
5) 心血管系統(tǒng):心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等。
6) 血管病變:雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、動(dòng)、靜脈栓塞及反復(fù)流產(chǎn)等。
7) 胸膜及肺:胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化、狼瘡肺炎、肺動(dòng)脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。
8) 腎臟:蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。
9) 消化系統(tǒng):腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。
(2)少見的受累組織器官的臨床表現(xiàn):
1) 腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬于嚴(yán)重的消化系統(tǒng)受累的并發(fā)癥,癥狀包括發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血便,腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。
2) 狼瘡眼部受累,以視網(wǎng)膜病變常見,表現(xiàn)為“棉絮斑”,其次是角膜炎和結(jié)膜炎;可表現(xiàn)為視物不清、視力下降、眼部疼痛及黑蒙等。
(3)特殊類型的狼瘡:
1) SLE與妊娠:SLE患者與正常人群的生育與不孕率沒有顯著差異。但活動(dòng)性SLE患者的自發(fā)性流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)和早產(chǎn)的發(fā)生率均高于正常健康婦女。SLE病情完全緩解6-12個(gè)月后妊娠的結(jié)局最佳。
2) 新生兒狼瘡:這是一種發(fā)生于胎兒或新生兒的疾病,是一種獲得性自身免疫??;通常發(fā)生于免疫異常的母親。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗體可通過胎盤攻擊胎兒??杀憩F(xiàn)為新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯,還可出現(xiàn)皮膚受累(紅斑和環(huán)形紅斑,光過敏)等。
3) 抗磷脂綜合征:可表現(xiàn)為靜脈或動(dòng)脈血栓形成以及胎盤功能不全導(dǎo)致反復(fù)流產(chǎn),抗磷脂抗體可陽性。SLE繼發(fā)抗磷脂綜合征與原發(fā)性抗磷脂綜合征(APS)患者妊娠的結(jié)局無差異。
4) 藥物相關(guān)性狼瘡(drug-related lupus, DRL):是繼發(fā)于一組藥物包括氯丙嗪、肼苯噠嗪、異煙肼、普魯卡因胺和奎尼丁后出現(xiàn)的狼瘡綜合征。診斷時(shí)需確認(rèn)用藥和出現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間(如幾周或幾個(gè)月),停用相關(guān)藥物,臨床癥狀可以迅速改善,但自身抗體可以持續(xù)6個(gè)月到一年。