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骨纖維異常增殖癥的表現(xiàn)

骨纖維異常增殖癥(fibrousdysplasiaofbone)又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良。

常見于青少年,發(fā)展慢,病程長,青春期后可停止,也可緩慢發(fā)展;上頜骨多見;X線照片

表現(xiàn)邊緣不清、呈毛玻璃狀的病損。

分型:

Ⅰ:單骨性骨纖維異常增殖癥

Ⅱ:多骨性骨纖維異常增殖癥

(1)Jaffe-Lichtenstein型

存在兩處以上的病變,伴有皮膚的色素沉著。

(2)McCune-Albright型

皮膚的色素沉著和性早熟等內(nèi)分泌異常是本病的特征,常伴有垂體前葉的腺瘤。

多骨性骨纖維異常增生癥合并皮膚色素沉著及性早熟者稱為Albright綜合征或褐色斑綜合征。

肉眼:頜骨膨脹,剖面骨皮質(zhì)變薄,骨髓腔被灰白色的結(jié)締組織代替,可見出血和囊性變。松質(zhì)骨、皮質(zhì)骨界限不清。

鏡下:

(1)病變區(qū)纖維組織增生,其中含有幼稚的骨小梁。

(2)骨小梁形態(tài)一、粗細(xì)不等,類似“C”,“V”,“L”等英文字母。

(3)骨小梁周圍無層板狀結(jié)構(gòu),排列紊亂,周圍有較厚的骨樣組織。

(4)可見散在的成骨細(xì)胞。

(5)增生的纖維組織內(nèi)富含血管,有時可見軟骨島及破骨細(xì)胞。

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