粘液樣脂肪肉瘤的定義|臨床特征|組織病理：

定義

由形態(tài)一致的圓形或卵圓形原始非脂源性間葉細(xì)胞、數(shù)量不等的小印戒樣脂肪母細(xì)胞、突出的具有特征性分支狀血管的粘液樣基質(zhì)組成的惡性腫瘤。以前稱為圓形細(xì)胞脂肪肉瘤（Round cell liposarcoma，RC）的病變也包括在這一類中。

同義詞

粘液型/圓形細(xì)胞脂肪肉瘤，圓形細(xì)胞脂肪肉瘤

流行病學(xué)

粘液型脂肪肉瘤（MLS）發(fā)病居常見(jiàn)脂肪肉瘤亞型的第二位。占所有脂肪肉瘤的1/3居多，約占成人所有軟組織肉瘤的10%.

累及部位

MLS常見(jiàn)于四肢的深部軟組織。超過(guò)2/3發(fā)生于大腿的肌肉之間。MLS很少原發(fā)于腹膜后和皮下組織。

臨床特征

典型的MLS表現(xiàn)為四肢深部軟組織較大的無(wú)痛性包塊。MLS是年輕成人的疾病，發(fā)病年齡較其他組織學(xué)亞型脂肪肉瘤小10歲左右，發(fā)病高峰在40-50歲之間。雖然非常少見(jiàn)，但它是小于的20歲患者中最常見(jiàn)的脂肪肉瘤類型。發(fā)病沒(méi)有性別傾向。MLS有局部復(fù)發(fā)傾向，有1/3患者發(fā)展為遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移與組織學(xué)分級(jí)相關(guān)。與四肢其他類型的脂肪肉瘤和粘液性肉瘤相比，MLS易于轉(zhuǎn)移到不尋常的軟組織（如腹膜后、對(duì)側(cè)肢體或腋窩等）或骨（傾向于椎骨）等部位，甚至可能發(fā)生于肺轉(zhuǎn)移之前。在許多MLS病人中臨床上同時(shí)或不同時(shí)出現(xiàn)多個(gè)病灶[73].這種特殊的臨床現(xiàn)象很可能是由于腫瘤細(xì)胞沒(méi)有種植到肺的能力而隨血流轉(zhuǎn)移到其他部位所造成。

大體檢查

大體上，MLS是包膜完整、多結(jié)節(jié)的肌肉內(nèi)腫瘤，低度惡性腫瘤區(qū)域的切面呈黃褐色凝膠樣。RC區(qū)域代表高度惡性肉瘤區(qū)域，切面呈灰白魚肉樣外觀。大體上的腫瘤壞死較少見(jiàn)。

組織病理學(xué)

低倍鏡下MLS呈結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)方式，小葉周邊細(xì)胞豐富。形態(tài)一致的圓形或卵圓形原始非脂源性間葉細(xì)胞和小印戒樣脂肪母細(xì)胞以及突出的粘液樣基質(zhì)混合在一起，纖細(xì)的分支狀“雞爪樣”毛細(xì)血管非常豐富。常可見(jiàn)到細(xì)胞外粘液形成大的融合池，類似微囊性淋巴管瘤樣結(jié)構(gòu)，即所謂的“肺水腫樣”生長(zhǎng)方式。常見(jiàn)間質(zhì)出血。典型的MLS缺乏核多形性、瘤巨細(xì)胞、突出的梭形細(xì)胞區(qū)和明顯的核分裂活性。有一部分MLS可以進(jìn)展為細(xì)胞豐富或RC的形態(tài)，這些病例預(yù)后明顯較差。RC區(qū)域以實(shí)性片狀密集的原始圓形細(xì)胞為特征，核/漿比例高，核仁明顯，中間沒(méi)有粘液樣基質(zhì)[677].RC區(qū)域（細(xì)胞豐富區(qū)）也有可能由密集的相對(duì)較小的細(xì)胞組成，這些細(xì)胞與粘液樣區(qū)中的細(xì)胞相似，也可以僅有少量較大的胞漿嗜酸性的圓形細(xì)胞成分醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。這兩種形態(tài)學(xué)表現(xiàn)在預(yù)后上沒(méi)有明顯差別，只是容易引起圓形細(xì)胞亞型定義的混淆。在MLS中?？梢砸?jiàn)到粘液樣區(qū)域向細(xì)胞豐富/RC區(qū)域逐漸轉(zhuǎn)化的現(xiàn)象，這明顯提示粘液樣和RC脂肪肉瘤是MLS在組織學(xué)上的相連續(xù)的兩個(gè)病變。所謂的轉(zhuǎn)化區(qū)的特征是指細(xì)胞豐富但還沒(méi)有達(dá)到RC成分的水平，仍然還殘留少量的細(xì)胞間粘液樣基質(zhì)。形態(tài)學(xué)上存在純粘液樣區(qū)域和純RC脂肪肉瘤區(qū)域，分別代表腫瘤中分化好和分化差的成分，兩者具有相同的遺傳學(xué)改變。

免疫表型

盡管大部分MLS病例不用免疫組化就可以得到正確診斷，但在圓形細(xì)胞形態(tài)為主的腫瘤中仍然有用。在大部分腫瘤中S-100蛋白彌漫陽(yáng)性。

超微結(jié)構(gòu)

電鏡下可以見(jiàn)到多少不等的未分化細(xì)胞中缺乏脂滴，有豐富的成簇vimentin樣中間絲，還可見(jiàn)到印戒樣的脂肪母細(xì)胞。可以見(jiàn)到脂肪細(xì)胞成熟階段中的各級(jí)脂肪母細(xì)胞，有些細(xì)胞內(nèi)有相對(duì)較小的脂滴，有些較大的融合脂滴將細(xì)胞核壓迫在細(xì)胞周圍。常見(jiàn)絮狀粘液樣間質(zhì)包被細(xì)胞表面和細(xì)胞外間隙。