貧血概述：

　　分類：

　　1.根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類：

　　大細胞性貧血：巨幼細胞貧血、溶血性貧血。

　　正常細胞性貧血：再生障礙性貧血、溶血性貧血、急性失血性貧血。

　　小細胞低色素性貧血：缺鐵性貧血。

　　2.根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機制分類：

　　紅細胞生成減少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干細胞增生和分化異常、異常組織浸潤）。

　　紅細胞破壞過多：內(nèi)在缺陷、外在因素。

　　失血性貧血

　　臨床表現(xiàn)：

　　1.一般表現(xiàn)：疲乏、困倦、軟弱無力。

　　2.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：活動后心悸氣短、心率過快、心搏有力、脈壓增加。

　　3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：頭痛、頭暈、目眩、注意力不集中、嗜睡。

　　4.消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心。

　　5.泌尿生殖系統(tǒng)：輕度蛋白尿、尿濃縮功能減退。

　　6.其它：皮膚干燥、毛發(fā)枯干。

　　缺鐵性貧血

　　一、鐵的代謝：

　　1.鐵的分布：功能狀態(tài)鐵、貯存鐵。

　　2.鐵的來源和吸收：需要20～25mg/d，大部分來自衰老的紅細胞破壞，食物中攝取1~1.5mg/d可維持鐵的平衡。

　　3.鐵的運輸：高價鐵與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，轉(zhuǎn)運到組織，醫(yī)學(xué)教育，網(wǎng)收集整理通過胞飲進入細胞，在胞內(nèi)再次還原為二價鐵

　　4.再利用和排泄：RBC正常壽命為120天。

　　5.鐵的儲存：鐵蛋白、含鐵血黃素。

　　二、病因：

　　鐵攝入不足

　　鐵吸收障礙

　　慢性失血

　　三、臨床表現(xiàn)：

　　1.貧血表現(xiàn)

　　2.組織缺鐵表現(xiàn)： 發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、易興奮、注意力不集中、煩躁、易怒、異食癖，吞咽困難。

　　3.體征：皮膚粘膜蒼白、毛發(fā)干枯、皮膚干燥、指甲扁平、失光澤、易碎裂。

　　四、實驗室檢查：

　　1.血象：小細胞低色素性貧血；紅細胞體積小、中心淡染區(qū)擴大，網(wǎng)織紅細胞多正?；蜉p度增高。

　　2.骨髓象：增生活躍，幼紅細胞增多。

　　鐵染色：鐵粒幼細胞少于15%，胞外鐵亦缺少。

　　3.生化：血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高。

　　血清鐵蛋白降低

　　FEP＞0.9mmol/L（全血）

　　五、診斷：

　　六、治療：

　　1.病因治療：

　　2.補充鐵劑：網(wǎng)織紅細胞于5~10天左右達高峰

　　血紅蛋白于2周后應(yīng)上升，一般2個月左右正常。

　　血紅蛋白完全正常后仍需補充鐵劑4～6個月，或待血清鐵蛋白正常后停藥。

　　巨幼細胞貧血：

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　1.貧血表現(xiàn)：部分患者可出現(xiàn)輕度黃疸。

　　2.胃腸道癥狀：食欲不振、腹脹、便秘、腹瀉、惡心、“牛肉樣舌”。

　　3.神經(jīng)癥狀：對稱性遠端肢體麻木，深感覺障礙，共濟失調(diào)。

　　二、實驗室檢查：

　　1.血象：重者全血細胞減少；紅細胞大小不等；中性粒細胞分葉過多。

　　2.骨髓象：增生活躍，以紅系最為顯著，各系均巨幼變，骨髓鐵染色增多。

　　三、治療：

　　1.去除病因

　　2.補充葉酸和VitB12

　　再生障礙性貧血

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　1.重型：

　　起病急，進展迅速，貧血進行性加重，出血部位廣泛，呼吸道感染最常見，嚴重發(fā)生敗血癥。

　　2.慢性：

　　貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，出血較輕，感染以呼吸道多見。

　　二 實驗室：

　　1.血象：全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞明顯降低。

　　2.骨髓象：骨髓顆粒很少，脂肪滴增多。

　　三 診斷和鑒別診斷：

　　1.診斷：

　　嚴重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱，脾不大，血象為全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)<0.01，骨髓增生減低，骨髓小粒非造血細胞增多，能除外其他全血細胞減少的疾病。

　　重型再障的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　網(wǎng)織紅細胞絕對值<15×109/L

　　中性粒細胞<0.5×109/L

　　血小板<20×109/L

　　2.鑒別診斷：

　　PNH， MDS， 惡性組織細胞病等

　　四 治療：

　　1.支持及對癥治療。

　　2.雄激素：療程及劑量應(yīng)視藥物的作用效果和不良反應(yīng)調(diào)整。

　　3.免疫抑制劑。

　　4.造血生長因子。

　　5.骨髓移植：年齡不超過40歲。

　　溶血性貧血

　　一、發(fā)病機制：

　　1.紅細胞易于破壞壽命縮短

　?。?）紅細胞膜的異常

　?。?）血紅蛋白的異常

　?。?）機械性因素

　　2.異常紅細胞破壞的場所：

　?。?）血管內(nèi)：血型不合、PNH.

　?。?）血管外：遺傳性球形細胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。

　　二、臨床表現(xiàn)：

　　短期大量血管內(nèi)溶血：嚴重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸，嚴重者周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰，慢性溶血：以血管外溶血多見，有貧血，黃疸，肝、脾大三大特征。

　　三、實驗室：

　　1.提示紅細胞破壞：

　?。?）血管外溶血：

　　a.高膽紅素血癥

　　b.糞膽原排出增多

　　c.尿膽原排出增多

　?。?）血管內(nèi)溶血：

　　a. 游離血紅蛋白血增高

　　b. 血清結(jié)合珠蛋白降低

　　c. 血紅蛋白尿

　　d. 含鐵血黃素尿

　　2.提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查：

　　a. 網(wǎng)織紅細胞增多

　　b. 周圍血液中出現(xiàn)幼稚血細胞

　　c.骨髓幼紅細胞增生

　　3.提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查：

　　a. 紅細胞形態(tài)改變

　　b 吞噬紅細胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)

　　c. 海因小體

　　d. 紅細胞滲透性脆性增加