重癥聯(lián)合免疫缺陷?。⊿CID）是一組胸腺、淋巴組織發(fā)育不全及Ig缺失的遺傳性疾病，機(jī)制是不能產(chǎn)生體液免疫和細(xì)胞免疫應(yīng)答。?？梢姵Ｈ旧w隱性遺傳（AR），或X連鎖隱性遺傳（XL）。

　　（1）X-SCID：主要病理表現(xiàn)為：①T細(xì)胞缺乏或顯著減少；②B細(xì)胞數(shù)目正常但功能異常，導(dǎo)致Ig生成減少和類別轉(zhuǎn)換障礙；③B細(xì)胞表面可表達(dá)Pre-B細(xì)胞的特異性標(biāo)志p120抗原，表明B細(xì)胞存在成熟障礙；④反復(fù)感染醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

　　（2）常染色體隱性遺傳性SCID，又稱AR性SCID無(wú)淋巴細(xì)胞瘤。主要機(jī)制為：T細(xì)胞與B細(xì)胞成熟障礙，為AR.