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一、病因
1.攝人不足。
2.吸收和利用障礙。
3.需要量增加。
4.先天貯存不足。
二、發(fā)病機(jī)制
1.葉酸缺乏,維生素B12缺乏→四氫葉酸下降→核苷酸合成下降→DNA合成下降,RNA合成正常→細(xì)胞分裂、增殖下降→細(xì)胞巨幼變,細(xì)胞數(shù)量下降→紅細(xì)胞數(shù)下降,白細(xì)胞數(shù)下降,血小板合成下降。
2.維生素B12缺乏→甲基丙二酸轉(zhuǎn)變醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理為琥珀酸過(guò)程受影響→神經(jīng)髓鞘中脂蛋白合成不足→神經(jīng)髓鞘受損→出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。
3.維生素B12缺乏→已吞噬細(xì)菌的中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞殺菌作用下降→合成結(jié)核菌壁原料的甲基丙二酸堆積→易感染結(jié)核菌。
三、臨床表現(xiàn)
1.一般表現(xiàn):輕度水腫,毛發(fā)稀疏、發(fā)黃。
2.貧血表現(xiàn):面色蠟黃、疲乏無(wú)力。骨髓外造血反應(yīng),常伴有肝、脾、淋巴結(jié)腫大。
3.精神神經(jīng)癥狀:表情呆滯、嗜睡、對(duì)外界反應(yīng)遲鈍、少哭或不哭、智力發(fā)育和動(dòng)作發(fā)育落后、甚至倒退,如原來(lái)已會(huì)認(rèn)人、會(huì)爬等,病后又都不會(huì),此醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理外尚有不協(xié)調(diào)和不自主的動(dòng)作,肢體、頭、舌甚至全身震顫、肌張力增強(qiáng),腱反射亢進(jìn),踝陣攣陽(yáng)性,淺反射消失,甚至抽搐。
4.消化系統(tǒng)癥狀:食欲不振、舌炎、舌下潰瘍等。
四、實(shí)驗(yàn)室檢查
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1.紅細(xì)胞數(shù)下降大于血紅蛋白量的下降。
2.中央淡染區(qū)不明顯、染醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理色較深、輕度大小不均,偶見(jiàn)幼紅細(xì)胞,可見(jiàn)嗜多色性及嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞。
3.MCV>94μm2,MCN>32pg,MCNC為32%~36%,呈大細(xì)胞正色素性貧血。
4.白細(xì)胞數(shù)稍低,粒細(xì)胞核分葉過(guò)多,分葉可超過(guò)5個(gè)以上,故對(duì)早期診斷有重要意義。
5.血小板計(jì)數(shù)可減低。
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1.骨髓增生活躍,以紅細(xì)胞增生為主。
2.紅細(xì)胞胞核發(fā)育醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理落后于胞漿,顯示漿老核幼。這種細(xì)胞胞體增大、胞核大、染色質(zhì)疏松的現(xiàn)象,稱(chēng)之為巨幼變。
3.粒細(xì)胞系統(tǒng)中,晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞亦可見(jiàn)巨幼變。
4.巨核細(xì)胞中出現(xiàn)核分葉過(guò)多。
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1.血清維生素B12含量測(cè)定,正常值為200~800ng/L.如<100ng/L提示缺乏。
2.血清葉酸含量測(cè)定,正常值為5~6μg/L。<3μg/L提示葉酸缺乏。
五、治療
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1.主要應(yīng)用維生素B12100μg/次每周肌注2次,連用數(shù)周,直至血象恢復(fù)正常。
2.對(duì)葉酸缺乏者,口服葉酸5mg,每日3次,連用數(shù)周,直至血象恢復(fù)正常。
3.療效判定有效者在服藥2~4天后,網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升,4~7天可達(dá)到高峰,2~6周后紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白恢復(fù)正常。
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