肺隔離癥屬于先天性疾病，多見(jiàn)于新生兒或嬰幼兒。主要了解它的兩個(gè)分型。

　　肺隔離癥是胚胎期肺發(fā)育過(guò)程中部分肺芽組織與支氣管樹(shù)分離產(chǎn)生的先天性肺發(fā)育異常病變的肺組織，與正常氣管、支氣管不相通。病肺血供來(lái)自體循環(huán)血管，常見(jiàn)為胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈的單支或多支異常動(dòng)脈。臨床一般分為葉內(nèi)型和葉外型兩種類(lèi)型。

　　1.葉內(nèi)型：病變的肺組織呈囊性改變，位于同一肺葉的臟層胸膜內(nèi)。多數(shù)病例異常血管來(lái)自胸主動(dòng)脈，而靜脈回流則進(jìn)入正常肺靜脈。此型較常見(jiàn)，大多發(fā)生在左肺下葉。因反復(fù)感染或慢性炎癥引起咯血或咳嗽而引起注意。X線胸片可見(jiàn)致密的圓形，橢圓形或多個(gè)小的透光陰影，有時(shí)完全不透光。支氣管造影顯示支氣管缺如或只有支氣管殘干。動(dòng)脈造影既可幫助診斷，又可確定血供來(lái)源。

　　2.葉外型：病肺位于正常肺葉組織之外。病肺與正常肺組織間有胸膜分隔?；窝艿膩?lái)源，除胸、腹主動(dòng)脈外，尚可為胃左動(dòng)脈、脾動(dòng)脈或肺動(dòng)脈發(fā)出的分支，靜脈回流通過(guò)奇靜脈或半奇靜脈系統(tǒng)。90%位于左肺下葉，少數(shù)位于上葉，外表似肺段、肺葉或迷走肺，可呈圓形，出自縱隔。此型常伴其他畸形，如先天性隔疝、脊柱及消化道畸形。

　　診斷依據(jù)

　　凡是臨床表現(xiàn)呼吸窘迫的新生兒或嬰幼兒，應(yīng)及時(shí)作X線胸片檢查，可見(jiàn)患側(cè)透亮度增加。如上葉氣腫充滿(mǎn)胸腔，被壓縮的下葉在心緣下旁，呈現(xiàn)小三角形陰影。如右中葉氣腫膨大，則上葉在胸腔頂部?jī)?nèi)側(cè)呈現(xiàn)小片陰影。同時(shí)常見(jiàn)心臟、縱隔、氣管移位和縱隔疝等征象。