一、概述

　　先天性肛門閉鎖又稱低位肛門直腸閉鎖，由于原始肛發(fā)育異常，未形成肛管，致使直腸與外界不通。在中醫(yī)學(xué)中稱為“肛門閉合”。

　　肛門閉鎖屬于中位畸形，臨床常見。由于原始肛發(fā)育障礙，未向內(nèi)凹入形成肛管。直腸發(fā)育基本正常，其盲端在尿道球海綿肌邊緣，或陰道下端附近，恥骨直腸肌包繞直腸遠(yuǎn)端。會(huì)陰往往發(fā)育不良，呈平坦?fàn)?，肛區(qū)為完整皮膚覆蓋。可合并尿道球部、陰道下段或前庭瘺管。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　患兒出生后無胎糞排出，很快出現(xiàn)嘔吐、腹脹等腸梗阻癥狀，局部檢查，會(huì)陰中央呈平坦?fàn)?，肛區(qū)部分為皮膚覆蓋。部分病例有一色素沉著明顯的小凹，并有放射皺紋，刺激該處可見環(huán)肌收縮反應(yīng)。嬰兒哭鬧或屏氣時(shí)，會(huì)陰中央有突起，手指置于該區(qū)可有沖擊感，將嬰兒置于臀高頭低位在肛門部叩診為鼓音。

　　三、診斷依據(jù)

　　出生后無胎糞排出，肛區(qū)為皮膚覆蓋，哭鬧時(shí)肛區(qū)有沖擊感。倒置位X線側(cè)位片上，直腸末端正位于恥尾線或其稍下方，超聲波、穿刺法測得直腸盲端距肛區(qū)皮膚1.5cm左右。

　　四、治療原則

　　確診后應(yīng)盡早行手術(shù)治療，一般施行會(huì)陰肛門成形術(shù)，也可采用骶會(huì)陰肛門成形術(shù)。

　　1.切口：在會(huì)陰中央或可激發(fā)環(huán)形收縮區(qū)的中間，做X形切口，長約1.5cm。切開皮膚，翻開4個(gè)皮瓣，其下方可見環(huán)形外括約肌纖維。

　　2.尋找游離直腸盲端：用蟻式血管鉗經(jīng)括約肌中間向深層鈍性分離軟組織，可找到呈藍(lán)色的直腸盲端，在盲端肌層穿2根粗絲線做牽引。因直腸盲端正位于恥骨直腸肌環(huán)內(nèi)，因此應(yīng)緊貼腸壁向上分離。游離盲端約3cm，使直腸能松弛地拉至肛門口。游離直腸一定要有足夠的長度，如不充分游離而勉強(qiáng)拉下縫合，術(shù)后極容易發(fā)生腸壁回縮，造成瘢痕性狹窄。分離時(shí)還應(yīng)避免損傷尿道、陰道和直腸壁。

　　3.切開直腸：在直腸盲端做十字形切口切開，用吸引器吸盡胎糞，或讓其自然流出拭凈。注意保護(hù)創(chuàng)面，盡量避免污染。如發(fā)生污染，應(yīng)仔細(xì)用生理鹽水沖洗。

　　4.吻合固定：將直腸盲端與周圍軟組織固定數(shù)針，用細(xì)絲線或腸線間斷縫合腸壁與肛周皮膚8～12針。注意腸壁與皮膚瓣應(yīng)交叉對合，使愈合后瘢痕不在一個(gè)平面上。術(shù)后10天左右開始擴(kuò)肛，防止肛門狹窄。