成人Still病是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細胞總數(shù)及粒細胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征。有認(rèn)為本癥是一種介于風(fēng)濕熱與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎之間的變應(yīng)性疾病，與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的急性全身型（Still?。O相似。也有認(rèn)為可能是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的一個臨床階段或是其一種臨床變異型。但經(jīng)長期觀察，大多患者不遺留關(guān)節(jié)強直、畸形等后遺癥。

　　病因和發(fā)病機制尚不肯定。根據(jù)從許多患者的齒槽中培養(yǎng)出溶血性鏈球菌，某些患者的發(fā)病與預(yù)防接種，花粉，塵?；蚴澄镞^敏有關(guān)，臨床上多侵犯關(guān)節(jié)和漿醫(yī)學(xué)教 育網(wǎng) 原創(chuàng)膜組織，呈急性炎癥上過程，具有全身受累的表現(xiàn)及免疫異常，抗生素?zé)o效而腎上皮質(zhì)激素有效，故認(rèn)為是一種感染性變態(tài)反應(yīng)。感染在急性期起一定作用，變態(tài)反應(yīng)則在整個病程中起作用。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.發(fā)熱：常呈弛張熱，驟升驟降，1日內(nèi)可有1～2次高峰，可伴畏寒、寒顫、乏力等全身癥狀，熱退后活動自如。

　　2.皮疹：為一過性，高熱時出現(xiàn)，熱退后消失，常呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹，也可出現(xiàn)多形性等皮疹。

　　3.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛：表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)或單關(guān)節(jié)炎，發(fā)熱時重，熱退后減輕或緩解。

　　4.肝 脾和淋巴結(jié)腫大，淋巴潔活檢多為反應(yīng)性增生或慢性非特異性炎癥。

　　5.其他：約1/3患者咽痛，漿膜炎(心包炎、胸膜炎)。

　　6.并發(fā)癥：包括暴發(fā)性肝功醫(yī)學(xué)教 育網(wǎng) 原創(chuàng)能衰竭、心包填塞、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)或噬血細胞綜合征(HPS)等。

　　醫(yī)技檢查

　　1.白細胞計數(shù)增高，甚至出現(xiàn)類白血病反應(yīng)，核左移，輕中度貧血。

　　2.血沉明顯增快。

　　3.高丙球蛋白血癥，C反應(yīng)蛋白增高。

　　4.血清抗核抗體、類風(fēng)濕因子陰性。

　　5.血細菌培養(yǎng)陽性。

　　6.骨髓象常提示感染等骨髓象。

　　診斷依據(jù)

　　1.主要指標(biāo)：①發(fā)熱≥39℃，并持續(xù)1周以上。②關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上。③典型皮疹。④白細胞增高≥10×109/L，包括N≥80%。

　　2.次要指標(biāo)：①咽痛；②淋巴結(jié)和（或）脾大；③肝功異常；④RF（-）和ANA（+）。

　　3.排除：①感染性疾?。ㄓ绕涫菙⊙Y和傳染性單核細胞增多癥）。②惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤、白血?。?。③其他風(fēng)濕病。

　　以上指標(biāo)中符合5項或更多，且其中有2項以上為主要指標(biāo)就可診斷成人Still病，但需排除所列其他疾病。

　　容易誤診的疾病

　　1.敗血癥：常有原發(fā)感染灶，中毒癥狀重，病程非一過性、間歇性，皮膚瘀點，血、骨髓培養(yǎng)有病原菌，抗生素有效。而AODS無上述特征，且糖皮質(zhì)激素有效。

　　2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：蝶形紅斑，盤狀紅斑，常合并腎炎，周圍血象降低，抗核抗體、抗Sm抗體、抗ds、DNA抗體及狼瘡細胞陽性可資鑒別。

　　3.風(fēng)濕熱：風(fēng)濕熱皮疹主要為環(huán)紅斑、皮下小結(jié)，且心臟受累多，特別是心肌炎、心內(nèi)膜炎，并常遺留瓣膜病變，特征性的舞蹈等均可鑒別。

　　4.淋巴瘤：皮疹為浸潤性斑丘診、結(jié)節(jié)、斑塊和潰瘍，進行性淋巴結(jié)腫大，皮膚、淋巴結(jié)活檢可區(qū)分。

　　治療原則

　　1.糖皮質(zhì)激素：潑尼松1mg/(kg•d)，癥狀改善后，逐漸減量，總療程不宜超過6個月。減量過程中可加用非甾體類藥物鞏固療效。療效不佳時可采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療。

　　2.非甾體類抗炎藥：輕癥病例可單獨使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25～60mg，每日3次。

　　3.慢作用抗風(fēng)濕藥：病情長期控制不佳，糖皮質(zhì)激素療效不好，可選用下列藥物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，劑量見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療。

　　預(yù)防

　　應(yīng)避免花粉、塵埃或有關(guān)食物等過敏源。