再生障礙性貧血（AA，簡(jiǎn)稱再障）是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、感染、出血綜合征。根據(jù)病情、血象、骨髓象及預(yù)后，通常將該病分為重型（SAA）和非重型（NSAA）.

　　【診斷】

　　1.臨床表現(xiàn)

　　非重型再障多呈慢性發(fā)病，重型患者可由非重型再障進(jìn)展而來(lái)或呈急性發(fā)病。再障的臨床表現(xiàn)與受累細(xì)胞系的減少及其程度有關(guān)?？沙霈F(xiàn)貧血、感染及出血，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥、顱內(nèi)出血，是再障的主要死亡原因。再障罕有淋巴結(jié)和肝脾腫大。

　　2.實(shí)驗(yàn)室檢查

　?。?）血象：特點(diǎn)是全血細(xì)胞減少，而三系細(xì)胞減少程度不一，少數(shù)患者可呈二系細(xì)胞減少。但無(wú)血小板減少時(shí)，再障的診斷宜慎重。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減低。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　?。?）骨髓象：包括穿刺涂片和活檢。穿刺涂片的特點(diǎn)是脂肪滴增多，骨髓顆粒減少。多部位穿刺涂片增生不良。三系造血有核細(xì)胞均減少，早期細(xì)胞少見(jiàn)，無(wú)明顯病態(tài)造血，非造血細(xì)胞成份如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞增多。在判斷造血功能上，骨髓活檢優(yōu)于骨髓穿刺，主要特點(diǎn)是骨髓脂肪變，三系造血細(xì)胞和有效造血面積均減少（＜25%）。

　　3.診斷標(biāo)準(zhǔn)和分型診斷標(biāo)準(zhǔn)

　?。?）AA診斷標(biāo)準(zhǔn)：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)＜0.01，淋巴細(xì)胞比例增高；②一般無(wú)肝、脾大；③骨髓多部位增生減低（＜正常50%）或重度減低（＜正常25%），造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小?？仗?。④除外引起全血細(xì)胞減少的其它疾病，如PNH、Evans綜合征、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少、MDS、急性造血功能停滯、急性白血病等。

　?。?）AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：①SAA-I，又稱急性型（AAA），發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染或（和）出血。血象具備下述三項(xiàng)中兩項(xiàng)：網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15×109/L，中性粒細(xì)胞＜0.5×109/L，血小板＜20×109/L.骨髓增生廣泛重度減低。如SAA-I的中性粒細(xì)胞＜0.2×109/L，則為極重型再障（VSAA）。②NSAA，又稱慢性型（CAA），指達(dá)不到SAA-I型診斷標(biāo)準(zhǔn)的AA.如NSAA病情惡化，臨床、血象及骨髓象達(dá)SAA-I型診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，稱SAA-Ⅱ型。

　　【鑒別診斷】

　　1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：是一種獲得性克隆性紅細(xì)胞膜缺陷溶血病，與AA關(guān)系密切，可相互轉(zhuǎn)化。臨床上有血紅蛋白尿，Ham試驗(yàn)陽(yáng)性。

　　2.骨髓增生異常綜合征：是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病。骨髓增生活躍，出現(xiàn)病態(tài)造血為其特點(diǎn)。

　　3.自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少：包括Evans綜合征和免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少。前者可測(cè)及外周成熟血細(xì)胞的自身抗體，后者可測(cè)及骨髓未成熟血細(xì)胞的自身抗體。對(duì)糖皮質(zhì)激素和（或）大劑量丙球治療反應(yīng)較好。

　　4.急性白血?。禾貏e是白細(xì)胞減少和低增生性AL，但骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查可鑒別。

　　5.惡性組織細(xì)胞?。憾啾憩F(xiàn)為全血細(xì)胞減少，常伴有高熱和衰竭，黃疸，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨髓中有異常組織細(xì)胞。

　　【治療】

　　1.支持治療：①預(yù)防或控制感染；②避免或控制出血；③糾正貧血；④保肝治療。

　　2.免疫抑制治療：①抗淋巴／胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG）：主要用于SAA.②環(huán)孢素：適用于全部AA.6mg／（kg·d）左右，療程一般長(zhǎng)于1年。

　　3.促造血治療：①雄激素：適用于全部AA.常用的有康力龍2mg，3/日；達(dá)那唑0.2，3/日；療程及劑量個(gè)體化。②造血生長(zhǎng)因子：適用于全部AA，特別是SAA.常用粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）；紅細(xì)胞生成素（EPO）.一般在免疫抑制治療SAA后使用，維持3個(gè)月以上為宜。

　　4.造血干細(xì)胞移植：對(duì)40歲以下、無(wú)感染及其他并發(fā)癥、有合適供體的SAA患者，可考慮。