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10月31日 19:00-21:00
詳情11月06日 19:00-21:00
詳情為病因未明的少見病。本癥以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征。并無其他器官受累。
由於肺毛細(xì)血管反復(fù)出血,滲出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含鐵血黃素沉著于肺上起反應(yīng)。病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質(zhì)內(nèi)含有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。肺內(nèi)有程度不等的彌散性纖維化,肺泡間質(zhì)及血管彈力纖維變性。電鏡見彌散性毛細(xì)血管損害,伴內(nèi)皮細(xì)胞水腫及蛋白沉著于基底膜上醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理。
本癥好發(fā)于兒童和年輕人,臨床癥狀與肺出血及期限有關(guān)。陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽、咯血和氣促??┭掷m(xù)數(shù)小時或數(shù)天,逐漸自行緩解,此時除臉色蒼白、疲乏外,基本無癥狀,但數(shù)周、數(shù)月后又可復(fù)發(fā)。胸部體征多無異常。由于貧血,紫紺常被遮掩。重癥患者常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見原因。
胸部X線示兩肺門或中下內(nèi)帶散在小結(jié)節(jié)陰影,嚴(yán)重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉(zhuǎn),甚至吸收。
治療用糖皮質(zhì)激素可控制出血,但不能長期穩(wěn)定病情和預(yù)防復(fù)發(fā),以慢性病例療效不顯著,鐵劑可緩解嚴(yán)重貧血。
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