肝硬化——職業(yè)病主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)資料

　　肝硬化是職業(yè)病主治醫(yī)師考試中比較重要的一個(gè)知識(shí)點(diǎn)，下面是職業(yè)病主治醫(yī)師考試關(guān)于肝硬化的輔導(dǎo)資料，請(qǐng)參考：

　　一、臨床表現(xiàn)

　　（一）代償期

　　癥狀缺乏特異性，可有乏力、腹脹、納差等。肝輕度腫大，質(zhì)地結(jié)實(shí)或偏硬，無或有輕度壓痛，脾臟呈輕、中度腫大，肝功能正�；蜉p度異常。

　�。ǘ�）失代償期

　　1.肝功能減退的臨床表現(xiàn)

　　（1）全身癥狀：一般情況與營養(yǎng)狀況較差，乏力、體重下降，面色晦暗（肝病面容），舌質(zhì)紅、光剝（肝舌），可有黃疸、下肢水腫等。

　�。�2）消化系癥狀：納差、腹脹、腹瀉等。原因：①門脈高壓性胃黏膜病變、繼發(fā)性吸收不良綜合征、蛋白丟失性腸��；②腸道菌群失調(diào)引起腹瀉；③膽鹽及酶分泌減少；④腹水和脾大加重消化系統(tǒng)癥狀。

　�。�3）出血和貧血：可有牙齦、皮膚、胃腸出血等。原因：①肝合成凝血因子減少（主要為Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子）；②血小板質(zhì)和量異常；③毛細(xì)血管脆性增加；④DIC：貧血表現(xiàn)為正常細(xì)胞性貧血、偶見巨幼細(xì)胞性貧血。原因：失血、脾亢、造血原料不足（鐵及葉酸）、血容量增加的醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理稀釋作用和溶血。

　�。�4）內(nèi)分泌系統(tǒng)紊亂：主要有雌激素增加和雄激素減少，有時(shí)腎上腺皮質(zhì)激素也減少。在男性病人表現(xiàn)為性欲減退、睪丸萎縮、男乳女化，女性有月經(jīng)失調(diào)等。病人有肝掌、上腔靜脈引流區(qū)域出現(xiàn)蜘蛛痣和/或毛細(xì)血管擴(kuò)張以及在面部、上肢和黏膜處出現(xiàn)色素沉著。肝對(duì)醛固酮和抗利尿激素滅活作用減弱，導(dǎo)致鈉、水潴留。肝硬化時(shí)可并發(fā)糖尿病，稱為肝源性糖尿病，其特點(diǎn)為：高血糖、糖耐量異常、輕度糖尿、高胰島素及胰高血糖素血癥、外周胰島素抵抗等。

　　2.門靜脈高壓癥

　　（1）脾腫大：脾因長期淤血而出現(xiàn)輕、中度腫大，晚期脾多伴三系減少，稱之為脾功能亢進(jìn)。

　�。�2）側(cè)支循環(huán)的建立和開放：當(dāng)門靜脈壓力超過1.96kPa時(shí)，門靜脈系統(tǒng)許多部位與腔靜脈系統(tǒng)之間建立側(cè)支循環(huán)。①食管和胃底靜脈曲張；②腹壁靜脈曲張；臨床表現(xiàn)為以臍為中心向上及下腹延伸，臍周靜脈出現(xiàn)明顯曲張者，外觀呈水母頭狀③痔靜脈擴(kuò)張；④腹膜后靜脈叢側(cè)支建立。

　�。�3）腹水：是肝硬化最突出的臨床表現(xiàn)，其形成原因?yàn)殁c、水過量潴留，與下列因素有關(guān)：①門脈壓力升高（＞2.94kPa）；②低白蛋白血癥（＜30g/L）；③肝淋巴液生成過多，自肝包膜和肝門淋巴管滲入腹腔；④繼發(fā)性醛固酮增多致腎鈉重吸收增加；⑤抗利尿激素分泌增多致水腫吸收增加；⑥有效循環(huán)血容量不足，致腎交感神經(jīng)活性增強(qiáng)，前列腺素、心房肽等活性降低，導(dǎo)致腎血流量、排鈉和排尿量減少。部分病人有胸水（多見于右側(cè)），系腹水通過膈肌裂隙或腸淋巴管進(jìn)入胸腔所致。其中白蛋白合成減少是腹水形成的主要因素。

　　二、實(shí)驗(yàn)室及其它輔助檢查

　�。ㄒ唬┭�常規(guī)

　　代償期多正常，失代償期可有貧血（正紅細(xì)胞、正色素性貧血，巨幼貧少見），脾亢時(shí)可出現(xiàn)三系減少。

　�。ǘ�）尿常規(guī)

　　代償期一般無變化，失代償期可出現(xiàn)尿膽原、尿膽紅素、尿蛋白、血尿及尿糖等。

　�。ㄈ�）便常規(guī)

　　可出現(xiàn)便隱血。

　�。ㄋ模├w維結(jié)締組織增生的指標(biāo)

　　如Ⅲ型前膠原多肽、Ⅳ型膠原、透明質(zhì)酸、板層素等常顯著升高。

　　（五）肝功能試驗(yàn)

　　代償期肝功能試驗(yàn)大多正�；蜉p度異常。

　　失代償期可出現(xiàn)：

　　轉(zhuǎn)氨酶輕中度升高，以ALT升高較顯著；肝細(xì)胞嚴(yán)重壞死時(shí)則AST升高較明顯。白蛋白下降，球蛋白升高。膽紅素可有不同程度升高。凝血酶原時(shí)間可延長。纖維蛋白原可下降。膽汁酸可有不同程度升高，特別是原發(fā)性膽汁性肝硬化時(shí)。

　　半數(shù)以上病人T淋巴細(xì)胞數(shù)低于正常。IgG、IgA均可升高，一般以IgG增高最為顯著。酒精性肝硬化時(shí)，IgA升高較明顯；原發(fā)性膽汁性肝硬化時(shí)IgM升高較顯著�？沙霈F(xiàn)非特異性自身抗體，如抗核抗體（ANA）、抗平滑肌抗體（ASMA）、抗線粒體抗體（AMA）等。補(bǔ)體C3可降低。

　　（七）腹水檢查

　　一般為漏出液，如并發(fā)自發(fā)性腹膜炎時(shí)，比重介于漏出液和滲出液之間，Rivalta試驗(yàn)陽性，白細(xì)胞增多，分類以中性粒細(xì)胞為主。

　　并發(fā)結(jié)核性腹膜炎時(shí)，分類以淋巴細(xì)胞為主。腹水呈血性時(shí)應(yīng)高度懷疑癌變，當(dāng)疑診自發(fā)性腹膜炎時(shí)，需床邊做腹水細(xì)菌培養(yǎng)。

　　（八）超聲檢查

　　可顯示肝臟大小、外形的改變，肝表面不光滑呈結(jié)節(jié)狀改變，肝右葉縮小，左葉、尾葉增大。肝實(shí)質(zhì)回聲不均勻增強(qiáng)甚至呈結(jié)節(jié)狀改變。門靜脈及脾靜脈寬度及有無血栓形成，脾腫大，有腹水時(shí)可出現(xiàn)液性暗區(qū)。

　　（九）CT檢查

　　肝大小、比例失調(diào)，肝外形圓鈍，左葉、尾葉增大，右葉縮小，肝表面不光滑。發(fā)現(xiàn)腹水。脾腫大在肝門、胃、脾門和前腹壁等可見蟲形或球形軟組織影（側(cè)支循環(huán)曲張靜脈）。

　　（十）食管x線造影檢查

　　食管靜脈曲張時(shí)，X線下呈蟲蝕樣充盈缺損；胃底靜脈曲張時(shí)可見菊花樣充盈缺損。

　�。ㄊ�一）內(nèi)鏡檢查，

　　可觀察靜脈曲張部位和程度，急診胃鏡可明確上消化道出血部位及病因，并可進(jìn)行止血治療。

　�。ㄊ�二）肝組織學(xué)檢查

　　若見有假小葉形成，可確診肝硬化。

　　三、診 斷

　　主要診斷依據(jù)：

　　1.有慢性病毒性肝炎，長期飲酒等有關(guān)病史。

　　2.肝功能減退和門脈高壓的醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理臨床表現(xiàn)。

　　3.肝臟質(zhì)地堅(jiān)硬有結(jié)節(jié)感。

　　4.肝功能試驗(yàn)陽性發(fā)現(xiàn)。

　　5.肝組織學(xué)檢查有假小葉形成。

　　四、治 療

　�。ㄒ唬┮话阒委�

　　失代償期病人應(yīng)適當(dāng)臥床休息，以高熱量、高蛋白和維生素豐富而易消化的食物為宜，必要時(shí)采用營養(yǎng)支持療法。

　�。ǘ�）藥物治療

　　目前尚無特效藥，以少用藥、用必要的藥為原則。拉咪呋定和干擾素對(duì)乙型肝炎病毒所致的肝硬化可有一定的療效�？估w維化治療可采用秋水仙堿和醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理中藥。

　�。ㄈ�）腹水的治療

　　治療腹水宜緩和漸進(jìn)。腹水最大吸收率為每日700～950ml，過度消腹水易使有效循環(huán)血容量降低，從而引起腎血流不足和腎小球?yàn)V過率下降，導(dǎo)致少尿、氮質(zhì)血癥、腎功能衰竭等。

　　1.限制鈉、水?dāng)z入

　　是治療腹水最主要的基礎(chǔ)治療。每日攝入鈉鹽0.5～0.8g（氯化鈉l.2～2.0g）；進(jìn)水量限制在1000ml/d左右，如有顯著低鈉血癥，則應(yīng)限制在500ml/d以內(nèi)。

　　2.增加鈉水排泄

　　如果限鈉水連續(xù)4天，體重減輕少于0.3kg，尿鈉＜25mmol/L可給予利尿劑治療。原則上先用保鉀利尿劑，無效時(shí)加用排鉀利尿劑，如呋塞米或氫氯噻嗪。測(cè)定尿鈉/鉀比值有利于藥物選擇。

　　3.放腹水及提高膠體滲透壓

　　需要注意的是，大量放腹水不能持久，幾小時(shí)內(nèi)即有50%以上，3天內(nèi)l00%的腹水再回聚于腹腔。

　　4.腹水濃縮回輸是治療難治性腹水的較好方法。難治性腹水患者發(fā)生肝腎綜合癥危險(xiǎn)性很高，應(yīng)予積極治療。并發(fā)癥有發(fā)熱、電解質(zhì)紊亂等。

　　5.腹腔頸靜脈引流腹水 又稱為Le Veen引流法。感染或疑為癌性腹水者，不能采用此法。并發(fā)癥有腹水漏、肺水腫、低鉀血癥、DIC、感染等。

　�。ㄋ模╅T脈高壓癥的治療

　　1.減低門脈高壓的藥物。

　　2.介入治療：TIPS手術(shù)

　　3.手術(shù)治療：主要是降低門脈壓力和消除脾功能亢進(jìn)。

　�。ㄎ澹┎�發(fā)癥的治療

　　1.上消化道出血

　　上消化道出血在可能的情況下，首先明確出血部位及病因，采取有效止血措施，糾正失血性休克及預(yù)防肝性腦病等。預(yù)防食管曲張靜脈出血可采用內(nèi)鏡下曲張靜脈硬化或套扎療法。近年來主張急救處理出血不止和（或）不允許手術(shù)治療者，可進(jìn)行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈支架分流術(shù)。

　　上消化道出血止血措施：

　�。�1）按醫(yī)囑給止血藥，如6-氨基乙酸加入10%Glucose中經(jīng)靜脈滴入等。

　�。�2）食脈曲張破裂出血，用垂體后葉素時(shí)，稀釋后應(yīng)緩慢靜脈注射或靜脈輸入，速度不宜過快，以防出現(xiàn)副作用（對(duì)高血壓、冠心病及孕婦忌用）。

　　（3）冰鹽水洗胃法：用特制有兩個(gè)口的胃管插入胃內(nèi)，（無特制管可用普通胃管，肝硬化病人用三腔管即可）。用50ml注射器向胃管內(nèi)緩慢注入0-4℃生理鹽水，而從另一開口吸引，反復(fù)進(jìn)行持續(xù)灌洗，用水量根據(jù)病情而定，一般用水量為10，000ml左右，30分鐘使胃內(nèi)溫度下降，起到止血作用。

　�。�4）在500ml生理鹽水中，加去甲腎上腺素10-20mg，經(jīng)胃管緩慢滴入，如能口服者，可每2h口服50ml，以降低門靜脈壓，從而對(duì)食管胃底靜脈曲張破裂出血產(chǎn)生止血效果，但對(duì)有動(dòng)脈硬化者應(yīng)慎用。

　�。�5）如在緊急情況下，進(jìn)行纖維胃鏡檢查者，應(yīng)做好術(shù)前準(zhǔn)備。

　　2.自發(fā)性腹膜炎

　　加強(qiáng)支持治療，選用主要針對(duì)革蘭陰性桿菌并兼顧革蘭陽性球菌的廣譜抗菌藥物，然后根據(jù)治療反應(yīng)和細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果，醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理調(diào)整抗生素。

　　3.肝性腦病。

　　4.功能性腎衰竭

　�。�1）迅速控制上消化道大出血、感染等誘發(fā)因素。

　�。�2）嚴(yán)格控制輸液量，糾正電解質(zhì)和酸堿平衡。

　　（3）在擴(kuò)容（右旋糖酐、白蛋白）基礎(chǔ)上，應(yīng)用利尿劑。

　�。�4）血管活性藥物如多巴胺、八肽加壓素可改善腎血流量，增加腎小球?yàn)V過率。

　�。�5）重在預(yù)防。

　�。�六）肝移植手術(shù)