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帕金森病的概述與診斷要點是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理如下:
【概述】
帕金森?。≒D)又稱震顫麻痹,是一種中老年人常見的錐體外系進(jìn)行性變性疾病。PD的主要臨床表現(xiàn)為靜止性震顫,肌強直,運動減少,步態(tài)姿勢異常等,一般肌力、感覺及小腦功能不受影響。
帕金森病是病因不明的進(jìn)行性變性疾病。
中腦黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元退變性死亡,紋狀體多巴胺含量顯著減少,黑質(zhì)殘存神經(jīng)元出現(xiàn)嗜酸性包涵體,即路易小體。
多巴胺(DA)是腦內(nèi)黑質(zhì)-紋狀體系的主要神經(jīng)遞質(zhì)。PD的主要病理表現(xiàn)為黑質(zhì)致密部DA能神經(jīng)元變性丟失,出現(xiàn)癥狀時神經(jīng)元丟失已達(dá)50%以上;紋狀體DA含量顯著減少(大于80%),造成紋狀體另一遞質(zhì)乙酰膽(Ach)系統(tǒng)功能相對亢進(jìn),導(dǎo)致肌張力增高、運動減少等臨床表現(xiàn)。DA減少程度與癥狀嚴(yán)重程度相平行。
【診斷要點】
主要依據(jù):
①中老年發(fā)病,緩慢進(jìn)行性病程。
②四項主要癥狀及體征(靜止性震顫,肌強直,運動遲緩,步態(tài)姿勢障礙)中運動遲緩是必備;癥狀不對稱。
③左旋多巴治療有效。
④無眼外肌麻痹、小腦體征、體位性低血壓、錐體系損害和肌萎縮等。
(一)臨床表現(xiàn)
PD多于60歲以后發(fā)??;
多以震顫為初發(fā)癥狀,常自一側(cè)上肢開始;
1、靜止性震顫 常為首發(fā)癥狀,多由一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始,手指呈節(jié)律性伸展和拇指對掌運動,稱“搓丸樣”動作,精神緊張時加重,隨意動作時減輕。
2、肌強直 表現(xiàn)為屈肌與伸肌張力同時增高,關(guān)節(jié)被動運動時始終保持阻力增高,稱為 “鉛管樣強直”;如肌強直與伴隨的震顫疊加,檢查時可感覺在均勻阻力重復(fù)出現(xiàn)、斷續(xù)停頓,稱為“齒輪樣強直”。
3、運動遲緩 表現(xiàn)為隨意動作減少,主動運動緩慢;面部表情呆板,瞬目少,常雙眼凝視,稱“面具臉”;起床、翻身、步行及變換方向等運動緩慢;手指精細(xì)動作如系紐扣或鞋帶困難;書寫時字越寫越小,稱“小寫征”。
4、姿勢步態(tài)異常 由于四肢軀干和頸部肌強直使患者站立時呈特殊屈曲姿勢,如頭前傾,軀干俯屈,肘關(guān)節(jié)屈曲,腕關(guān)節(jié)伸直,髖和膝關(guān)節(jié)略彎曲。早期走路拖步,起步困難,邁步前身體前傾,隨病情進(jìn)展呈小步態(tài),行走時自動擺臂動作消失,轉(zhuǎn)彎時用連續(xù)小步;晚期坐位臥位起立困難,行走時呈慌張步態(tài),邁步后以極小的步伐前沖,愈走愈快,不能立即停步。
(二)輔助檢查
特發(fā)性PD,血、腦脊液常規(guī)檢查無異常,CT、MRI檢查無特征性改變。PET(正電子發(fā)射斷層掃描)和SPECT(單光子發(fā)射計算機斷層掃描)對PD早期診斷鑒別診斷及監(jiān)測病情進(jìn)展有一定價值。
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