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脊髓海綿狀血管瘤比較少見,國內外報道不多。隨著磁共振檢查的廣泛應用,其檢出率有增加的趨勢。目前認為脊髓海綿狀血管瘤是隱匿性脊髓血管畸形的一種,占脊髓血管性疾病的5%~12%,可發(fā)生于脊髓的不同部位。其起源及機制同顱內海綿狀血管瘤,是脊髓血管先天性、非血管瘤性的發(fā)育異常。根據其發(fā)生部位分為髓內型、硬脊膜內髓外型、硬脊膜外型、椎體型,其中以髓內型最多見,對神經系統(tǒng)影響也最大。
本病患者的平均年齡為35歲?;颊呖捎屑毙陨窠浌δ苷系K表現,此大多與蛛網膜下隙出血有關。由于血管的急性或慢性擴張,當體積達到一定程度時,可因破裂而并發(fā)出血。也可出現進行性神經功能障礙,由于出血反復發(fā)生,其神經功能障礙癥狀可持續(xù)數天之久。以最常見的髓內型脊髓海綿狀血管瘤為例:其主要表現為肢體感覺、運動及括約肌功能障礙,出血時常伴有后背及肢體疼痛。如血管瘤突出于脊髓表面者則可引起蛛網膜下腔出血。根據病情進展,髓內型海綿狀血管瘤臨床表現可呈:
①由于反復微小出血或畸形血管內血栓形成,出現間斷、反復發(fā)作性神經功能障礙,發(fā)作間期神經功能有不同程度的恢復。這是海綿狀血管瘤的一個主要特點。
②由于出血造成血管間隙增厚,導致海綿狀血管瘤體積進行性增大,出現慢性進行性神經功能減退。
③因為出血造成髓內血腫,患者病情進展快,神經功能迅速減退,可造成截癱等嚴重后果。
④無癥狀、偶然發(fā)現。
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