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慢性粒細胞白血病的臨床表現(xiàn)和分類

2016-01-07 14:09 醫(yī)學教育網
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慢性粒細胞白血病是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤,它的特點是產生大量不成熟的白細胞,這些白細胞在骨髓內聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能夠通過血液在全身擴散,導致病人出現(xiàn)貧血、容易出血、感染及器官浸潤等。

一.慢性粒細胞白血病的臨床表現(xiàn):

1.多發(fā)人群

慢性粒細胞白血病是一種相對少見的惡性腫瘤,大約占所有癌癥的0.3%,占成人白血病的20%;一般人群中,大約每10萬有1至2個人患有該病。慢性粒細胞白血病可以發(fā)生于任何年齡的人群,但以50歲以上的人群最常見,平均發(fā)病年齡為65歲,男性比女性更常見醫(yī)學/教育網整理搜集。

2.臨床分期

慢性粒細胞白血病進展緩慢,根據骨髓中白血病細胞的數(shù)量和癥狀的嚴重程度,分為三個期:慢性期、加速期和急變期。其中,大約有90%病人診斷時為慢性期,每年約3%至4%慢性期進展為急變期。

3.疾病癥狀

因為慢性粒細胞白血病進展比較緩慢,所以很多病人沒有癥狀,尤其在早期的病人,隨著疾病的進展,白血病破壞骨髓正常造血功能,浸潤器官,引起了明顯但非特異的癥狀。包含有:1.貧血:表現(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白或活動后氣促等;2.反復感染且不易治好:主要由于缺少正常的白細胞,尤其是中性粒細胞;3.出血傾向:容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經不規(guī)則出血等,由于血小板減少引起;4.脾大、不明原因的消瘦及盜汗等。

二.慢性粒細胞白血病的診斷治療:

慢性粒細胞白血病治療依賴于疾病的分期、年齡和健康狀況等。

1.慢性期

治療目的:控制疾病進展和維持血細胞在正常范圍,可以使用羥基尿、干擾素或格列衛(wèi)等。某些年輕病人可以考慮干細胞移植以獲得治愈的機會。

治療方案:酪氨酸激酶抑制劑(最佳推薦)(1)伊馬替尼400mg口服1/日。(2)尼羅替尼300mg口服2/日③達沙替尼100mg口服1/日。2)配型相合的相關或無關供者的異基因造血干細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮)。

2.加速期和急變期

治療的目的:是清除白血病細胞,恢復骨髓造血功能或回到慢性期。

治療方案:

(1)酪氨酸激酶抑制劑:尼羅替尼或者達沙替尼

(2)配型相合的相關或無關供者的異基因造血干細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮)。

(3)可采用新藥臨床試驗。一些病人診斷時外周血出現(xiàn)大量的白細胞,引起血液循環(huán)阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血癥等,需要通過白細胞分離術或化療來降低白血病細胞數(shù)量。同時需要大量補液,將細胞壞死釋放出來的毒性物質排除體外。

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