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小兒結(jié)節(jié)性硬化綜合征-臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師技能考試

小兒結(jié)節(jié)性硬化綜合征是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師實踐技能考試第三站會涉及到的知識點,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料以便大家更好地復(fù)習(xí)。

各部位CT檢查:腦部CT可發(fā)現(xiàn)腦室周圍及皮層有密度增高影,此種改變出現(xiàn)較早。可在眼、腎臟、心臟、肝脾、肺部及腦發(fā)現(xiàn)良性腫瘤。

腦部X線:腦室周圍鈣斑、室壁內(nèi)小結(jié)節(jié)突出及腦萎縮等。顱骨拍片可見有散在的、不規(guī)則的如棉花團樣的鈣化點。伴顱內(nèi)腫瘤時可出現(xiàn)腦局灶癥狀與顱內(nèi)壓增高。

腦電圖檢查:腦電圖多不正常,隨病程發(fā)展而變化甚大,嬰兒時腦電圖常呈高峰節(jié)律紊亂。其他異常腦電圖還可表現(xiàn)為持續(xù)的局限性或彌漫性異常,可為棘波、尖波、棘慢波或慢波。

氣腦造影:可顯示腦室輕度擴張或有凸出的結(jié)節(jié)。

皮損:為軀干和肢體的脫色斑,稍遲才出現(xiàn)特征性的面痣,醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理對稱性地分布于雙顴和鼻部,呈黃色或橘紅色,大小約1~10mm不等。

眼底檢查:可見視網(wǎng)膜晶體瘤。

體格檢查:一般情況可,呆傻面容。眼眶周圍有蝶形斑塊或是紫褐色結(jié)節(jié)。

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