擴張型心肌病的臨床表現(xiàn)
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擴張型心肌病主要特征是一側(cè)或雙側(cè)心腔擴大,心肌收縮功能減退,可產(chǎn)生心力衰竭。本病男性多于女性,常伴有心律失常,病死率較高。
1.病因與發(fā)病機制
迄今未明。相關因素有家族遺傳因素、持續(xù)病毒感染(柯薩奇病毒B感染最密切)、代謝異常、神經(jīng)激素受體異常等。持續(xù)病毒感染對心肌組織的直接損傷,自身免疫包括細胞、自身抗體或細胞因子介導的心肌損傷等可導致和誘發(fā)擴張型心肌病。
2.臨床表現(xiàn)
(1)起病緩慢,早期可只有心臟輕度擴大而無明顯癥狀。
(2)后期病人有氣急,甚至端坐呼吸、肝大、水腫等心力衰竭的癥狀,伴各種心律失常,部分病人可發(fā)生栓塞或猝死。死亡原因多為心力衰竭、嚴重心律失常。
(3)體征為心臟擴大,??陕劶暗谌虻谒男囊簦穆士鞎r呈奔馬律。
3.輔助檢查
(1)X線檢查:心影明顯增大,肺淤血征。
(2)心電圖:可見多種心律失常、ST-T改變、低電壓,少數(shù)病例可見病理性Q波。
(3)超聲心動圖:首選的輔助檢查,心臟各腔均增大,以左心室擴大早而顯著,心肌收縮力下降,二尖瓣、三尖瓣反流。
4.治療要點
針對心力衰竭和各類心律失常。但本病較易發(fā)生洋地黃中毒,應慎用洋地黃類藥。選用β受體阻滯藥從小劑量開始,視癥狀和體征調(diào)整用量,長期使用可延緩病情進展。對長期嚴重心力衰竭、內(nèi)科治療無效的病例,可考慮進行心臟移植。
心肌病是指伴有心肌功能障礙的心肌疾病。以病理生理、病因?qū)W和發(fā)病學為基礎,心肌病可分為:①擴張型心肌病,是原發(fā)性心肌疾病最常見的類型。左心室或雙心室擴張,有收縮功能障礙。②肥厚型心肌病,左心室或雙心室肥厚,通常為非對稱性室間隔肥厚。③限制型心肌病,收縮正常,室壁不厚,單或雙心腔舒張功能低下及舒張容積減小。④致心律失常型右室心肌病,右心室進行性纖維脂肪變。⑤未分類心肌病,不適合歸類于上述類型的心肌病(如彈性纖維增生癥)。⑥特異性心肌病,病因明確或與系統(tǒng)疾病相關的心肌疾病。
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