海綿狀血管瘤臨床特點及診斷要點是什么？快來跟小編看看自己有沒有掌握吧！

臨床特點

位置較表淺的海綿狀血管瘤，局部皮膚膨隆，高低錯落，起伏不平，皮面微現(xiàn)藍色或淺紫色，曲張盤旋的血管隱約可見。海綿狀血管瘤位置較深而不波及皮膚者，除局部顯現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則的輕、中度膨隆外，膚色并無明顯改變。海綿狀血管瘤也可見于粘膜下層，粘膜表面呈暗藍色改變。腫物有壓縮性，其體積大小可隨體位改變而發(fā)生變化。觸診檢查有似蠕蟲盤繞聚集之感，或可捫出顆粒狀靜脈石存在，X線照片也可顯現(xiàn)靜脈石，此乃血栓機化鈣鹽沉著而形成。海綿狀血管瘤好發(fā)于頭、面、頸部，四肢、軀干次之。除常見于皮膚皮下組織外，偶見于粘膜下，也可發(fā)生在肌肉、骨骼和內(nèi)臟器官內(nèi)。多在出生時即已發(fā)現(xiàn)，或起病隱伏而難以準確追溯發(fā)病年月。海綿狀血管瘤還可發(fā)生于肌肉組織內(nèi)，稱為肌間血管瘤，以股四頭肌最常累及，易被誤診；有時累及骨骼，表面粗糙不平，如蟲咬狀，累及骨髓腔者，X片中可見骨小梁被破壞后的多腔空泡樣征象。上、下頜骨的海綿狀血管瘤發(fā)病率雖不高，但應(yīng)予重視，有時因拔除一個松動的牙齒可導(dǎo)致致命性的大出血。當(dāng)血管瘤受外界刺激時，可引起血管周圍組織炎性反應(yīng)，患者自覺皮膚發(fā)熱、腫脹、疼痛，或在病灶表面發(fā)生破潰。有血栓或靜脈石形成時，也可出現(xiàn)局部疼痛，疼痛往往為一過性，短則一天，長則數(shù)周，以后自行緩解。在受外傷或表面破潰感染時，可引起出血危險。多數(shù)海綿狀血管瘤是局限性的，少數(shù)彌漫地累及大片組織，如四肢的海綿狀血管瘤，是血管瘤治療中的難點。

成人海綿狀血管瘤的診斷較為明確，可在嬰幼兒期到青少年期發(fā)現(xiàn)，多數(shù)表現(xiàn)為較穩(wěn)定而緩慢的發(fā)展過程。關(guān)于海綿狀血管瘤的本質(zhì)仍然存有爭議，近年來的研究日益傾向于其性質(zhì)為先天性的血管畸形，因此，畸形的血管結(jié)構(gòu)與異常的血流動力學(xué)可以解釋包括浸潤骨骼在內(nèi)的許多現(xiàn)象。但這一結(jié)論與許多傳統(tǒng)觀察不一致，因此尚未在不同學(xué)科間達成共識。

相比較而言，嬰幼兒的海綿狀血管瘤較為復(fù)雜，有些在出生后短期內(nèi)迅速生長，并對激素治療有效，還有自然消退的病例；有些則在出生后即發(fā)現(xiàn)，并較穩(wěn)定地持續(xù)到成年，即使早期進行激素治療也無效。因此，以形態(tài)學(xué)為分類標準，可能難以解釋海綿狀血管瘤的這些不同的特性，也就是說，在嬰幼兒海綿狀血管瘤中存在部分病例，其性質(zhì)屬于血管畸形，而其他屬于皮膚深部的血管瘤。

在嬰幼兒血管瘤中，毛細血管海綿狀血管瘤是僅次于草莓狀血管瘤的常見類型，也被稱為混合型血管瘤。一般認為這是草莓狀毛細血管瘤和海綿狀血管瘤的混合體，往往出生時即已發(fā)現(xiàn)，在以后的幾個月內(nèi)快速生長；有時是先表現(xiàn)為草莓狀血管瘤，以后較快地擴展為真皮深層或皮下腫塊，有的則反之。其中有少數(shù)生長特別迅速，易于侵入周圍正常組織，造成破壞容貌、影響進食與呼吸，或器官移位、阻塞甚至損壞等嚴重后果，稱為嬰幼兒致命性血管瘤或重癥血管瘤。對混合型血管瘤的病理觀察證實，所謂的兩種血管成分十分難以區(qū)分，而以毛細血管瘤的病理特征為主。其自然病程也與草莓狀血管瘤相似，有自然消退的傾向，對激素治療有效，消退的結(jié)果有時是不完全的，代之以脂肪和纖維組織。

與海綿狀血管瘤相關(guān)的綜合征，除了上面提及的相對常見的Klippel-Trenaunay 綜合征及Parkes-Weber綜合征外，還有兩種罕見的綜合征可伴發(fā)多發(fā)性海綿狀血管瘤。

一種是Maffucci綜合征，這是累及軟骨和血管的先天性發(fā)育畸形，往往表現(xiàn)為多發(fā)性的海綿狀血管瘤伴發(fā)一側(cè)肢體末端，如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨軟骨瘤。Jaffe的統(tǒng)計表明，此類患者中，50%的骨軟骨瘤將發(fā)展為軟骨肉瘤。

另一種為藍色橡皮奶頭樣痣(Blue ubber-bleb Nevus)。這是一種少見的皮膚、腸血管瘤綜合征，屬于常染色體顯性遺傳?；純撼錾鷷r即有海綿狀血管瘤，以后增大、增多為橡皮奶頭樣中間凸起的獨特形態(tài)，中心為深藍色，質(zhì)軟，一般僅為針頭或小米大，但最大的可達到3cm以上。體表的這種血皰少可單發(fā)，多則達數(shù)百個，有時胃腸道尤其是小腸內(nèi)可廣泛累及，破裂時則引起黑便與貧血，甚至還累及肝、脾、胸膜等內(nèi)臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。

診斷要點

根據(jù)發(fā)病歷史及臨床特征，通常不難診斷：(1)出生時即出現(xiàn)，病情隨年齡而增長。(2)隆起或稍隆起皮膚表面，呈藍色或紫紅色；壓之可縮小，去壓后恢復(fù)原狀。(3)無自覺癥狀，好發(fā)于顏面、頸及頭部。(4)組織病理可見大片相互吻合，大小不一的微小靜脈構(gòu)成的薄壁血腔，有時可見血栓形成、機化和鈣化現(xiàn)象。血管內(nèi)皮細胞無異常增殖。

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