【概述】

　　腹膜后纖維化（retroperitoneal fibrosis）為一少見的慢性疾病，可有原發(fā)性與繼發(fā)性之分。病因迄今不明，可能與機體對某種慢性感染和刺激灶產(chǎn)生的非特異性反應有關，如腎孟腎炎、輸尿管炎、炎癥性腸病、闌尾炎等；也可能與腹膜后區(qū)域的蜂窩組織炎、淋巴管炎、血腫、纖維滲出以及放射治療有關；或繼發(fā)于腹膜后腫瘤；亦有報道服用麥角衍生物（methysergide）、安非他敏及腎上腺素能β受體阻滯劑等藥后得??；有些病例的發(fā)病可能與自體免疫反應有關；亦有人提出可能有遺傳因素的參與。

　　主要病理改變?yōu)楦鼓ず蠼M織慢性非化膿性炎癥過程，伴纖維組織進行性增生。病變呈扁、硬、灰白色纖維斑，厚薄不一，多位于骶骨岬部，常可向上延伸到腎蒂，甚至縱隔。向下延伸到盆腔，分界常很清楚。鏡下表現(xiàn)為腹膜后脂肪組織周圍有淋巴、單核、中性粒細胞及漿細胞浸潤，纖維母細胞增生，膠原纖維形成，毛細血管增生。隨著病情演變、炎癥反應減輕，纖維化過程為主。此時纖維增加，呈玻璃樣變，形成致密的橡皮樣結構，偶可有鈣化。增生的纖維組織可包繞下腔靜脈和腹膜后腔內(nèi)的大靜脈，引起血栓性靜脈炎；包繞輸尿管可使之梗阻。

　　本病可發(fā)生于任何年齡，但以中年組多見，男性發(fā)病高于女性約兩倍。起病多隱匿，病程經(jīng)過緩慢且長，可有自限性。早期癥狀有定位不確切的鈍痛，多在腰背部或腹部，偶爾疼痛在身體前曲或俯臥時減輕。由于輸尿管最易受到病變的影響，而可有尿液引流不暢，常有少尿、尿路感染，甚至可有急性尿閉，嚴重者可有尿毒癥與高血壓。此外尚可有發(fā)熱、體重減輕、乏力、食欲不振、惡心嘔吐、便秘、陰囊單側或雙側水腫、下肢浮腫及疼痛等。少數(shù)可捫及下腹或盆腔腫塊。

　　實驗室檢查可有貧血、血沉增快、血白細胞輕度增多，血漿α2及γ球蛋白、尿素氮、肌酐升高，自身抗體陽性。尿鏡檢可見膿細胞，尿細菌培養(yǎng)陽性則提示有繼發(fā)性尿路感染。

　　腹膜后纖維化時尚可有其他部位相似的慢性炎性纖維化病變；亦可與硬化性膽管炎、慢性縱隔炎、惡性腫瘤等疾病同時存在。

　　靜脈或逆行腎盂造影對本病有診斷價值，表現(xiàn)為單側或雙側腎盂、輸尿管積水、輸尿管向心性偏移與外源性壓迫。胃腸鋇餐X線檢查可能有腸段狹窄。CT及B型超聲波檢查有助于診斷。本病的確診依靠剖腹探查及多部位取活組織病理檢查。腎上腺皮質(zhì)激素對部分早期病例有效。在有輸尿管受壓梗阻時可作單側或雙側輸尿管松解術，一般不需要作纖維斑塊的切除。對無尿或嚴重尿毒癥病例可作緊急腎盂造瘺引流，或透析治療。為解決后遺的嚴重高血壓或消除慢性感染灶可考慮將嚴重損害的一側腎臟切除。停止服用麥角類藥物。其他藥物，如抗生素、氯化奎寧治療以及放射治療尚無肯定療效。如得到及時治療，又無惡性腫瘤并發(fā)的病例預后一般良好。