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該病的確切發(fā)病率尚不清楚，估計(jì)約為36／１０萬人，首由Katzenstein等1994年提出。爾后的研究表明NSIP有著相對特異的臨床和病理學(xué)表現(xiàn)，應(yīng)該作為一個獨(dú)立的病理實(shí)體看待。2000年和2002年的ATS／ＥRＳ分類都認(rèn)同了特發(fā)性NSIP(1NSIP)在IIP家族中的地位。NSIP發(fā)病以中老年為主，可發(fā)生于兒童，平均年齡49歲，起病隱匿或呈亞急性經(jīng)過。其病因不清，部分患者可伴有某些潛在的結(jié)締組織疾病、有機(jī)粉塵的吸入、某些藥物反應(yīng)以及急性肺損傷的緩解期等。臨床主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性呼吸困難和咳嗽。與UIP相比，大部分NSIP患者對皮質(zhì)激素有較好的反應(yīng)和相對較好的預(yù)后，5年內(nèi)病死率為15%——20%。

影像學(xué)特點(diǎn)

高分辨CT顯示雙肺對稱性毛玻璃影或雙肺肺泡腔的實(shí)變影。

NSIP的組織學(xué)特征包括不同程度的間質(zhì)炎癥和纖維化，具有一致性的外觀。富細(xì)胞型NSIP顯示輕度到中度的間質(zhì)慢性炎癥浸潤，基本沒有纖維化；纖維化型NSIP顯示間質(zhì)增厚，為新舊一致的纖維化，肺泡結(jié)構(gòu)完整，伴不同程度的細(xì)胞炎癥。

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