Churg-Strauss綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)|實(shí)驗(yàn)室檢查及其他輔助檢查，為了幫助各位考生更好的復(fù)習(xí)考試，為您提供以下知識(shí)匯總：

Churg-strauss綜合征一般指變應(yīng)性肉芽腫性血管炎。

診斷和檢查

本病診斷重點(diǎn)是結(jié)合臨床表現(xiàn)和病理檢查綜合分析，而不單純依賴病理檢查結(jié)果。對(duì)于中年發(fā)病的病人，有持續(xù)數(shù)年的哮喘史，一旦出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，即應(yīng)考慮CSS。其他有助于診斷本病的特征還有非空洞性肺浸潤(rùn)、皮膚結(jié)節(jié)樣病變、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多以及血清IgE濃度升高等。美國(guó)1990年確定變應(yīng)性肉芽腫性血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

1.支氣管哮喘。

2.白細(xì)胞分類中血嗜酸性粒細(xì)胞>10%。

3.單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變。

4.游走性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)。

5.鼻竇病變。

6.血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

凡具備上述4條或4條以上者可考慮本病的診斷。

實(shí)驗(yàn)室檢查

大部分病人均有血嗜酸性粒細(xì)胞增多，為該病的重要特點(diǎn)之一。嗜酸性粒細(xì)胞可高達(dá)1.5×109/L，甚至高達(dá)60×109/L，分類嗜酸性細(xì)胞可>50%，部分病人血清IgE顯著升高，并可有IgG增高，且和病情嚴(yán)重程度相關(guān)。補(bǔ)體多正常，常有貧血，血沉增快，血清抗MPO抗體P-ANCA和（或）c-ANCA可陽(yáng)性。支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細(xì)胞比例可達(dá)33%。尿中可有蛋白和紅細(xì)胞，可伴有膿尿或管型。

其他輔助檢查

1.組織病理學(xué)檢查本病主要累及小動(dòng)脈和小靜脈，冠狀動(dòng)脈等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少見(jiàn)。病變多分布于依次為：肺（肺內(nèi)浸潤(rùn)影、哮喘）、皮膚（紫癜、結(jié)節(jié)）、末梢神經(jīng)病變、胃腸道、心臟、腎臟、下尿道、關(guān)節(jié)炎及關(guān)節(jié)痛。一般常為多器官、多系統(tǒng)受累，腎臟損害較輕，突出表現(xiàn)在肺部。也可僅局限在單個(gè)器官或單處組織內(nèi)，稱之為局限型變應(yīng)性肉芽腫性血管炎，以肺臟和心臟多見(jiàn)。見(jiàn)圖1。

圖片說(shuō)明：肺的小動(dòng)脈上可見(jiàn)透壁的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，以及散在的漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞(Courtesy Dr. C. Farver.)

病理變化多樣，典型的病理改變?yōu)槭人嵝粤＜?xì)胞浸潤(rùn)、血管外肉芽腫形成及壞死性血管炎，但三者有時(shí)并不同時(shí)出現(xiàn)，某一病理改變只在病程的某一時(shí)期見(jiàn)到。變應(yīng)性肉芽腫性血管炎腎臟的病理特點(diǎn)為腎臟體積通常正常，皮質(zhì)可見(jiàn)囊腫，偶見(jiàn)梗死灶，由于周圍組織血管壞死和炎細(xì)胞浸潤(rùn)，常造成腎盂和輸尿管增厚，管壁僵硬。

（1）光鏡：

①腎小球：腎小球病變不突出，絕大多數(shù)病人腎小球病變輕微，表現(xiàn)為系膜細(xì)胞增生或節(jié)段性病變，有時(shí)可見(jiàn)腎小球節(jié)段壞死伴新月體形成。

②血管：50%以上變應(yīng)性肉芽腫性血管炎病人尸檢證實(shí)存在血管炎，但經(jīng)皮腎活檢常受取材影響，標(biāo)本中血管炎的檢出率相對(duì)較低，因而易造成漏診。變應(yīng)性肉芽腫性血管炎病人腎臟中各種大小血管均可受累，從弓狀動(dòng)脈到入球小動(dòng)脈，有時(shí)還可累及靜脈（最常見(jiàn)葉間靜脈和小靜脈），靜脈受累處常發(fā)生肉芽腫樣改變，然而較少侵犯小動(dòng)脈。血管彈力層常斷裂，腔內(nèi)血栓形成，動(dòng)脈可發(fā)生瘤樣擴(kuò)張。變應(yīng)性肉芽腫性血管炎與PAN及肉芽腫性血管炎（韋格納肉芽腫）最大的區(qū)別為變應(yīng)性肉芽腫性血管炎腎間質(zhì)中可見(jiàn)大量完整的或變性的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

③腎小管-間質(zhì)：腎小管改變無(wú)特異性，可見(jiàn)變性和再生的小管。間質(zhì)浸潤(rùn)明顯，以嗜酸性粒細(xì)胞為主，可有少量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性白細(xì)胞，少數(shù)病例可見(jiàn)間質(zhì)肉芽腫，典型的肉芽腫中心存在由嗜酸性或嗜堿性物質(zhì)組成的壞死區(qū)，其周見(jiàn)巨噬細(xì)胞和較多嗜酸性細(xì)胞，變性的嗜酸性細(xì)胞和游離的嗜酸性顆粒也較常見(jiàn)，肉芽腫多在鄰小靜脈處。

（2）免疫熒光和（或）電鏡：為非特異性改變，一般電鏡檢查缺乏電子致密物。

2.超聲心動(dòng)圖檢查可協(xié)助判斷心臟侵犯，最常見(jiàn)的改變?yōu)槎獍昝摯埂?/p>

3.肺X線檢查可見(jiàn)短暫性片狀或結(jié)節(jié)狀肺浸潤(rùn)，或彌漫性間質(zhì)性病變，少數(shù)可發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)灶（往往不形成空洞），約1/3病人有胸腔積液，有時(shí)有肺門(mén)淋巴結(jié)腫大。

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