食管重復畸形的病因是臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試大綱所包含的內容,醫(yī)學教育網搜集整理相關內容供大家學習參考。
(一)發(fā)病原因
在胚胎發(fā)育過程中,上消化道從實性期進化到空泡階段時,其空泡化過程發(fā)生紊亂,未能與正常消化道融合、貫通,而最后在胸部形成單囊或多囊,且與食管密切相連,即成為食管重復畸形。如遺留單一的空泡,則形成圓形囊腫樣重復畸形,若幾個空泡串在一起沿食管縱軸生長,即形成管腔狀重復畸形。
(二)發(fā)病機制
1.病理形態(tài)
Smith等對氣管和食管的分離過程進行顯微攝影研究,注意到從食管或氣管胚基來源的少數(shù)細胞移位進入中胚葉組織中去,變?yōu)槭彻芑蛘哌@些組織以外的肌肉外膜。如果上述細胞有極少數(shù)遺留下來并且繼續(xù)生長,通過內胚葉細胞的刺激作用,便可能形成某些畸形。而重復畸形的位置取決于這群細胞從原始胚基分離的遠近度,而移位上皮的形態(tài)不同,其形成畸形的類型不同。
在病理解剖上,重復畸形一般有2個食管腔,畸形管內膜多為異位胃黏膜,有時可見少量胰腺組織。胃黏膜分泌胃酸,常致消化性潰瘍、出血。囊壁中層為平滑肌,外層是漿膜層。囊腫亦可和食管共壁,不易分開,無漿膜。
2.病理分型
根據(jù)囊腫形態(tài)及病理特點,臨床分以下幾種類型:
(1)單一囊腫型:臨床多見。形態(tài)不一,但整體結構為一大囊。
(2)多發(fā)囊腫型:縱隔脊柱前緣或兩旁有多個孤立的囊腫,有的亦可發(fā)生在前縱隔。
(3)管腔型:位于胸部的食管囊腫下段呈一細管道,穿過膈肌入腹腔與腸道交通。
(4)胸、腹多段重復型:除胸部有食管囊腫外,腹腔腸管亦可間隔發(fā)生多段重復畸形。
(5)憩室型:極少見。