【提問(wèn)】再生障礙性貧血骨髓象？

【回答】答復(fù)：再生障礙性貧血骨髓象

再生障礙性貧血骨髓象示脂肪滴多，骨髓顆粒小。多部位穿刺涂片增生不良，三系造血有核細(xì)胞均減少，早期細(xì)胞少見(jiàn)，無(wú)明顯病態(tài)造血現(xiàn)象，非造血細(xì)胞成分增加。故其主要特點(diǎn)：是骨髓脂肪變，三系造血細(xì)胞和有效造血面積均減少（<25%）。故本題選E。

【追問(wèn)】骨髓纖維化？

【回答】答復(fù)：

骨髓纖維化（Myelofibrosis,MF）簡(jiǎn)稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，典型的臨床表現(xiàn)為幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。

本病多數(shù)起病緩慢，早期可無(wú)任何癥狀，其后逐漸出現(xiàn)疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數(shù)進(jìn)展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙?a href="http://mississippidebtrecovery.com/jibing/baixuebing/" target="_blank" title="白血病" class="hotLink">白血病。少數(shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化，其病程短且兇險(xiǎn)，多于一年內(nèi)死亡。本病屬少見(jiàn)疾病，發(fā)病率約0.2/10萬(wàn)～2/10萬(wàn)人口。發(fā)病年齡多在50～70歲之間。

本病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)者病因未明，繼發(fā)者可見(jiàn)于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合癥、多發(fā)性骨髓瘤、 多發(fā)性骨髓瘤 、骨結(jié)核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學(xué)物質(zhì)中毒。

【病因】

尚未闡明，一些學(xué)者認(rèn)為骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)，導(dǎo)致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導(dǎo)致造血功能衰竭。

【分型】

MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結(jié)的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開(kāi)始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠(yuǎn)端。

1） 早期全血細(xì)胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細(xì)胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細(xì)胞系均增生，以巨核細(xì)胞最明顯。脂肪空泡消失，網(wǎng)狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結(jié)構(gòu)。造血細(xì)胞占70%以上，骨髓基質(zhì)以可溶性膠原蛋白增加為主。

2） 中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，占骨髓的40%～60%，造血細(xì)胞占30%，巨核細(xì)胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個(gè)散在造血區(qū)域被由網(wǎng)狀纖維、膠原纖維、漿細(xì)胞和基質(zhì)細(xì)胞形成的平行束狀或螺旋狀物質(zhì)分隔。

3） 晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化期 MF終末期。以骨質(zhì)的骨小梁增生為主，占骨髓的30%～40%。纖維及骨質(zhì)硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細(xì)胞仍可見(jiàn)外，其他系造血細(xì)胞顯著減少。此期骨髓基質(zhì)成分中聚合蛋白為主，主要表現(xiàn)纖維連接蛋白，外連接蛋白和TENASCIN分布增加。

【臨床表現(xiàn)】

其病大多隱匿，進(jìn)展緩慢。許多病人常于癥狀出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后才確診。最多見(jiàn)的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現(xiàn)脾增大、代謝亢進(jìn)、貧血加重的癥狀，晚期可有出血癥狀。其臨床表現(xiàn)主要有：

1） 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現(xiàn)，發(fā)生率幾乎100%。偶爾病人自己發(fā)現(xiàn)左上腹有一腫塊或體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。有人認(rèn)為脾大程度與病程有關(guān)，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感覺(jué)腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅(jiān)實(shí)，一般無(wú)壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發(fā)生局部疼痛，甚至可以聽(tīng)到摩擦音。

2） 全身性癥狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等癥狀。食欲一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。

3） 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無(wú)力、體力活動(dòng)后氣促、心悸等癥狀較明顯。

4） 出血癥狀早期血小板計(jì)數(shù)增高或正常，無(wú)出血癥狀。晚期血小板減少，皮膚常出現(xiàn)紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

5） 其他少數(shù)病人可有不明確的骨痛。很少數(shù)病人因血尿酸增高而發(fā)生繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1、脾明顯腫大；

2、外周血可見(jiàn)幼稚細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，有數(shù)量不一的淚滴樣紅細(xì)胞，病程中可有紅細(xì)胞，有數(shù)量不一的淚滴樣紅細(xì)胞，病程中可有紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板增多和減少；

3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；

4、脾、肝、淋巴結(jié)病理切片顯示纖維組織明顯增生。

診斷IMF須具備第五項(xiàng)再加其余4項(xiàng)中任何2項(xiàng)并能除外繼發(fā)性MF。

【常規(guī)治療】

由于骨髓纖維化發(fā)病隱襲，病情進(jìn)展緩慢，在疾病早期如癥狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴(yán)重時(shí)，一般無(wú)須特殊治療或?qū)ΠY治療。骨髓纖維化的治療要根據(jù)病情、病程不同而選擇。

1、雄性激素可以加速骨髓中紅細(xì)胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個(gè)月以上常用藥物：

①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服；

②達(dá)那唑0.2mg/次，每日3次；

③丙酸睪丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。

2、腎上腺皮質(zhì)激素可抑制抗原抗體反應(yīng)，使脾內(nèi)的紅細(xì)胞破壞減少或抑制免疫復(fù)合 物激發(fā)的紅細(xì)胞的免疫性破壞，并可改善毛細(xì)血管的通透性。對(duì)合并溶血或出血的患者可以應(yīng)用，一般選用潑尼松40～60mg/日，2～3周后逐漸減量，可使出血癥狀減輕或輸血次數(shù)減少。

3、化療藥物對(duì)骨髓造血組織有抑制作用，適用于巨脾，白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)過(guò)高的病例?？蛇x用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日。中藥可緩解化療出現(xiàn)的系列副作用。

【追問(wèn)】骨髓顆粒？

【回答】答復(fù)：您好。

骨髓顆粒的意義主要在于骨髓顆粒的大小。通常骨髓細(xì)胞顆粒度大小為4-10μm，癌癥時(shí)骨髓細(xì)胞的顆粒度可超過(guò)10-20μm。

【追問(wèn)】什么是骨髓顆粒？

【回答】答復(fù)：您好。

骨髓穿刺所得的骨髓涂片可見(jiàn)骨髓小粒，為細(xì)胞團(tuán)聚集所形成。取材良好的骨髓，涂片片膜粗糙，易見(jiàn)骨髓小粒。

【追問(wèn)】再障三系造血組織減少，被脂肪組織替代，但不可能安全沒(méi)有幼粒紅細(xì)胞

【回答】學(xué)員luozhiling79321，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

再生障礙性貧血：骨髓增生減低或極度低下，紅系細(xì)胞伴粒系細(xì)胞及巨核細(xì)胞三系均較少，僅見(jiàn)少數(shù)晚幼紅細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞形態(tài)基本正常。

【追問(wèn)】急性失血后骨髓會(huì)出現(xiàn)幼紅細(xì)胞嗎？

【回答】答復(fù)：您好

急性失血后2天骨髓可呈增生象，主要是幼紅細(xì)胞增生，呈正常幼紅細(xì)胞型。約在出血停止后10～14天，幼紅細(xì)胞增生象基本消失，白細(xì)胞和血小板多在3～5天恢復(fù)正常，白細(xì)胞、血小板和網(wǎng)織紅細(xì)胞持續(xù)升高者，必須排除潛在出血的可能。

★問(wèn)題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)（含傳染病學(xué)）