各種年齡組均發(fā)生、但多在15-35歲，男女性別比約1：2。起病急緩不一，多隱襲，主要表現(xiàn)為骨骼肌異常，易于疲勞，往往晨起時(shí)肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重，大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累及，隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌，出現(xiàn)復(fù)視，最后眼球可固定，眼內(nèi)肌一般不受累。此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及，講話過(guò)久，聲音逐漸低沉，構(gòu)音不清而帶鼻音，由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無(wú)力，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。癥狀的暫時(shí)減輕、緩解、復(fù)發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構(gòu)成本病的重要物征。根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型，極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無(wú)力和呼吸困難，各型之間可以合并存在或相互轉(zhuǎn)變。兒童型重癥肌無(wú)力指新生兒至青春期發(fā)病者，除個(gè)別為全身型外，大多局限為眼外肌。

重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無(wú)力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無(wú)力少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無(wú)力）。

重癥肌無(wú)力屬于自身免疫性疾病，這類(lèi)疾病的特點(diǎn)之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數(shù)病人經(jīng)過(guò)治療可以達(dá)到臨床痊愈（即病人的臨床癥狀和體征消失，和正常人一樣能正常生活、學(xué)習(xí)、工作，并停止一切治療重癥肌無(wú)力的藥物）。

有的患者可有一個(gè)長(zhǎng)時(shí)間的緩解期，但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過(guò)度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復(fù)發(fā)或加重病情，因此，重癥肌無(wú)力癥狀的反復(fù)性成為本病的特點(diǎn)。只有認(rèn)識(shí)到這一點(diǎn)，了解引發(fā)癥狀反復(fù)的誘因，才能采取相應(yīng)的預(yù)防措施和積極治療，從而避免或減少重癥肌無(wú)力癥狀的反復(fù)。

癥狀通常晨輕晚重，亦可多變，病程遷延，可自發(fā)減輕緩解，感冒、情緒激動(dòng)、過(guò)勞、月經(jīng)來(lái)潮、

過(guò)度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無(wú)力癥狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等藥物均有加重肌無(wú)力之作用，應(yīng)當(dāng)注意。若因感染或用藥不當(dāng)?shù)纫鹑砑o(wú)力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)和診治。

  常見(jiàn)9大癥狀

1．眼瞼下垂：又稱(chēng)耷拉眼皮。據(jù)我們對(duì)3100例重癥肌無(wú)力的分析發(fā)現(xiàn)，以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達(dá)73%?？梢?jiàn)于任何年齡，尤以兒童多見(jiàn)。早期多為一側(cè)，晚期多為兩側(cè)，還有不少病人一側(cè)的眼皮瞪上去時(shí)，另一側(cè)的眼皮又耷拉下來(lái)，即出現(xiàn)左右交替瞼下垂現(xiàn)象。

2．復(fù)視：即視物重影。用兩只眼一起看，一個(gè)東西看成兩個(gè)；若遮住一只眼，則看到的是一個(gè)。年齡很小的幼兒對(duì)復(fù)視不會(huì)描述，常常代償性地歪頭、斜頸，以便使復(fù)視消失而看得清楚，嚴(yán)重者還可表現(xiàn)為斜視。

3．全身無(wú)力：從外表看來(lái)好皮好肉的，也沒(méi)有肌肉萎縮，好像沒(méi)病一樣；但病人常感到嚴(yán)重的全身無(wú)力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起來(lái)，甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。病人的肌無(wú)力癥狀休息一會(huì)兒明顯好轉(zhuǎn)，而干一點(diǎn)活又會(huì)顯著加重，好像是裝出來(lái)似的。這種病人大多同時(shí)伴有眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀。

4．咀嚼無(wú)力：牙齒好好的，但咬東西沒(méi)勁，連咬饅頭也感到費(fèi)力。頭幾口還可以，可越咬越咬不動(dòng)。吃煎餅、啃烤肉就更難了。

5．吞咽困難：沒(méi)有消化道疾病，胃口也挺好，但好飯好菜想吃卻咽不下，甚至連水也咽不進(jìn)。喝水時(shí)不是嗆入氣管引起咳嗽，就是從鼻孔流出來(lái)。有的病人由于嚴(yán)重的吞咽困難而必須依靠鼻飼管進(jìn)食。

6．面肌無(wú)力：由于整個(gè)面部的表情肌無(wú)力，病人睡眠時(shí)常常閉不上眼。平時(shí)表情淡漠，笑起來(lái)很不自然，就像哭一樣，又稱(chēng)哭笑面容。這種面容使人看起來(lái)很難受，病人也很痛苦。

7．說(shuō)話鼻音，聲音嘶?。壕拖窕剂藗L(fēng)感冒似的。有的病人開(kāi)會(huì)發(fā)言或讀報(bào)時(shí)，頭幾分鐘聲音還可以，時(shí)間稍長(zhǎng)，聲音就變得嘶啞、低沉，最后完全發(fā)不出聲音了。打電話時(shí)一開(kāi)始還可以，時(shí)間一長(zhǎng)別人就聽(tīng)不清他說(shuō)的什么。這是由于咽喉肌的無(wú)力所致。

8．呼吸困難：這是重癥肌無(wú)力最嚴(yán)重的一個(gè)癥狀，在短時(shí)間內(nèi)可以讓病人致死，故又稱(chēng)其為重癥肌無(wú)力危象。這是由于呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力所致?；颊吒械酱瓪夂芾щy，夜里不能躺平睡，只能坐著喘。有痰咳不出，既不像心臟病，也不像哮喘病，更不像肺部腫瘤所致。有這種呼吸困難的病人大多同時(shí)伴有吞咽困難、四肢無(wú)力或眼瞼下垂等。

9．頸肌無(wú)力：嚴(yán)重的頸肌無(wú)力表現(xiàn)比較突出，患者坐位時(shí)有垂頭現(xiàn)象，用手撮著下巴才能把頭挺起來(lái)，若讓病人仰臥(不枕枕頭)不能屈頸抬頭。

  兒童重癥肌無(wú)力

1．新生兒一過(guò)性重癥肌無(wú)力如母親患重癥肌無(wú)力，娩出的新生兒中的1/9患本病?；純撼錾髷?shù)小時(shí)至3天內(nèi)，可表現(xiàn)哭聲無(wú)力，吸吮、吞咽、呼吸均顯困難。肌肉弛緩，腱反射減退或消失?；純汉苌儆醒弁饧÷楸约吧喜€下垂。如未注意家族史，易與分娩性腦損傷、肌無(wú)力綜合征等混淆。肌內(nèi)注射新斯的明(詳見(jiàn)下文)或騰喜龍，癥狀立即減輕?；純貉幸阴Ｄ憠A受體抗體可增高。本癥患兒可于生后5周內(nèi)恢復(fù)。輕癥可自然緩解，但重癥者要用抗膽堿酯酶藥物。

2．新生兒先天性重癥肌無(wú)力，又名新生兒持續(xù)性肌無(wú)力?；純耗赣H無(wú)重癥肌無(wú)力。本病多有家庭史，可呈常染色體隱性遺傳。患兒出生后主要表現(xiàn)為上瞼下垂，眼外肌麻痹，全身肌無(wú)力，哭聲低弱和呼吸困難者并不常見(jiàn)。肌無(wú)力癥狀較輕，但持續(xù)存在。血中乙酰膽堿受體抗體水平不高，血漿交換治療及抗膽堿酯酶藥物均無(wú)效。

3．兒童型重癥肌無(wú)力最多見(jiàn)，發(fā)病最小年齡為6個(gè)月，發(fā)病年齡高峰在出生后第2年及第3年。根據(jù)臨床特征可分為眼肌型、腦干型及全身型。①眼肌型：最多見(jiàn)，是指單純眼外肌受累，但無(wú)其他肌群受累之臨床和電生理所見(jiàn)。首發(fā)癥狀多數(shù)先見(jiàn)一側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂，晨輕暮重，也可表現(xiàn)眼球活動(dòng)障礙、復(fù)視、斜視等。重癥患兒表現(xiàn)雙側(cè)眼球幾乎不動(dòng)。②全身型：有一組以上肌群受累，主要累及四肢。輕者四肢肌群輕度受累，致使走路及舉手動(dòng)作不能持久，上樓梯易疲勞。常伴眼外肌受累，一般無(wú)咀嚼、吞咽、構(gòu)音困難。重者常需臥床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞咽、構(gòu)音困難，以及程度不等的呼吸肌無(wú)力。值得注意是患兒雖有四肢肌無(wú)力，多數(shù)患兒腱反射減弱或消失，但少數(shù)患兒腱反射可正常。病肌無(wú)萎縮，無(wú)纖性顫動(dòng)，感覺(jué)正常

  重癥肌無(wú)力危象

當(dāng)病情突然加重或治療不當(dāng)，引起呼吸肌無(wú)力或麻痹而致嚴(yán)重呼吸困難時(shí)，稱(chēng)為重癥肌無(wú)力危象。有三種：

1．肌無(wú)力危象：即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。呼吸微弱、發(fā)紺、煩躁、吞咽和咳痰困難、語(yǔ)言低微直至不能出聲，最后呼吸完全停止?？煞磸?fù)發(fā)作或遷延成慢性。

2．膽堿能危象：即新斯的明過(guò)量危象，多在一時(shí)用藥過(guò)量后發(fā)生，除上述呼吸困難等癥狀外，尚有乙酰膽堿蓄積過(guò)多癥狀：包括毒堿樣中毒癥狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），煙堿樣中毒癥狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經(jīng)癥狀（焦慮、失眠、精神錯(cuò)亂、意識(shí)不清、描搐、昏迷等）。

3．反拗性危象：難以區(qū)別危象性質(zhì)又不能用停藥或加大藥量改善癥狀者。多在長(zhǎng)期較大劑量用藥后發(fā)生。

三種危象可用以下方法鑒別：①騰喜龍?jiān)囼?yàn)。②阿托品試驗(yàn)。③肌電圖檢查。