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因原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因不明，治療主要針對(duì)血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量，提高生活質(zhì)量。

1.血管舒張藥：①鈣拮抗藥鈣拮抗藥僅對(duì)大約20%的PPH患者有效，使用劑量通常較大，如硝苯地平270mg/d，應(yīng)用時(shí)要特別注意藥物的不良反應(yīng)。②前列環(huán)素前列環(huán)素對(duì)動(dòng)、靜脈具有強(qiáng)大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善運(yùn)動(dòng)能力和血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。但是，前列環(huán)素的半衰期非常短，必須持續(xù)靜脈輸注，臨床應(yīng)用受到很大限制，并常見不良反應(yīng)。③一氧化氮（NO）吸人N0吸人是一種僅選擇性地?cái)U(kuò)張肺動(dòng)脈而不作用于體循環(huán)的治療方法。但是由于N0的作用時(shí)間短，加上外源性N0的毒性問題，從而限制了其在臨床上的使用。

2.抗凝治療：抗凝治療并不能改善患者的癥狀，但在某些方面可延緩疾病的進(jìn)程，從而改善患者的預(yù)后。華法林作為首選的抗凝藥。

3.其他：當(dāng)出現(xiàn)右心衰竭、肝瘀血及腹水時(shí)，可用利尿藥治療。使用地高辛，對(duì)抗鈣拮抗劑引起心肌收縮力降低的不良反應(yīng)。