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巨人癥和肢端肥大癥的臨床表現(xiàn)

一、巨人癥常始于幼年,生長較同齡兒童高大,持續(xù)長高直到性腺發(fā)育完全,骨骺閉合,身高可達(dá)2m 或以上。若缺乏促性腺激素,性腺不發(fā)育,骨骺不閉合,生長激素可持續(xù)加速長高。軟組織增生可表現(xiàn)為面部粗糙、手腳增厚增大,心肺、內(nèi)臟增大。若垂體瘤發(fā)展,迫使其他激素分泌減少,可導(dǎo)致腺垂體功能減退,精神不振,全身無力,毛發(fā)脫落,性欲減退,生殖器萎縮。若原有糖尿病可自然緩解(Houssay 現(xiàn)象 )多數(shù)可因心血管疾病而死亡。血漿生長激素、 IGF-1 增高;過多生長激素可拮抗膜島素作用,在葡萄糖負(fù)荷后可呈糖耐量減低或糖尿病曲線;升高的生長激素水平不為糖負(fù)荷所抑制。

二、肢端肥大癥肢端肥大癥發(fā)生率每年100萬人中約為3人,男女相當(dāng),多見于31~ 50歲。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集絕大多數(shù)是由垂體瘤所引起。起病一般緩慢,使診斷延誤15~20 年,臨床表現(xiàn)決定于垂體瘤本身大小、發(fā)展速度、生長激素分泌情況以及對正常垂體組織壓迫的影響。股端肥大癥既有生長激素分泌過多,又可有促性腺激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足,使功能亢進(jìn)與功能減退相混雜?;颊呖捎熊浫?、乏力、缺乏活力。

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