腹裂是由于臍旁部分腹壁全層缺損而致內(nèi)臟脫出的畸形，甚為少見，40%～79%為未成熟兒、低出生體重兒，男嬰較女嬰多見，比例為2:1，腹裂與臍膨出的比例各家報道不一，約為臍膨出的1/10。

　　腹裂形成的原因尚有爭論。一種看法認(rèn)為腹裂是由于臍膨出在宮內(nèi)穿破的結(jié)果，有人認(rèn)為更可能是宮內(nèi)嵌頓臍帶疝所致。另一種看法則認(rèn)為腹裂與臍膨出由兩種不同的病因引起，腹裂時腸管短，壁厚，中腸未旋轉(zhuǎn)和固定，很少伴有其他系統(tǒng)畸形等，說明它在胚胎早期生理性臍疝之前，腸管通過腹壁缺損疝入羊膜腔所致。而這種局限的腹壁缺損是由于右臍靜脈的自然消退，在內(nèi)轉(zhuǎn)時胚體壁和體蒂連接處的循環(huán)障礙引起，在臍帶右側(cè)的被膜薄弱和破損而發(fā)生，與臨床所見相一致。有許多學(xué)者選用胎羊或胎兔制作腹裂的動物模型取得成功。

　　其病理特征是臍和臍帶的形態(tài)正常，并在正常的位置，腹壁裂口位于臍的側(cè)方，絕大多數(shù)在右側(cè)，裂孔較小，縱向長2～3cm，最長5cm。該側(cè)的腹直肌發(fā)育不全，腹壁裂口與臍帶之間有狹條橋狀皮膚相隔，脫出體腔外的臟器，常為小腸與結(jié)腸，無肝臟及其它臟器，胃腸道外露無羊膜和腹膜包裹，腸管粗大，肥厚，短縮，相互粘著，有薄層的膠凍樣物覆蓋。常伴有中腸旋轉(zhuǎn)不良、小腸和結(jié)腸有共同系膜等畸形，但很少伴有其他臟器畸形。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　嬰兒出生后即見胃腸道脫出于腹壁外，腸壁水腫肥厚，相互粘著，雖與臍膨出囊膜破裂相似，但無羊膜包裹，肝臟始終在腹腔內(nèi)，可與臍膨出區(qū)分，不致于混淆。

　　就診時往往處于低體溫狀態(tài)，在35℃以下，體液丟失而導(dǎo)致水電解質(zhì)平衡失調(diào)，可有感染（敗血癥）、粘連性腸梗阻、胃腸道穿孔和壞死等并發(fā)癥。

　　二、治療原則

　　治療原則與方法，基本上與臍膨出相同，進行術(shù)前管理，包括體溫管理、預(yù)防感染和糾正水電解質(zhì)平衡失調(diào)、保護脫出的腸管和沖洗清潔等。少數(shù)病例可能采用一期修補法，但需強力擴張腹肌以擴大腹腔容積。但多數(shù)病例宜采用分期修補法。術(shù)后加強呼吸管理，腸道功能恢復(fù)需時較長，不能經(jīng)口攝食，需要較長時期的經(jīng)靜脈的營養(yǎng)管理。

　　三、預(yù)后

　　過去死亡率高達80%～90%，近年強調(diào)采用一期修補術(shù)和分期整復(fù)、修補法，加強呼吸和營養(yǎng)管理，治療成績已顯見提高。死亡率為25%～35%，主要是由于感染。腹裂治療后，患兒生長發(fā)育良好，腸管的長度也可恢復(fù)接近正常。