一、病因和發(fā)病機制
發(fā)病原因與佝僂病相同,但骨骼變化不明顯,多有甲狀旁腺代償功能不全。因血中鈣離子降低,使神經(jīng)肌肉興奮性增高而引起相應(yīng)癥狀。維生素D缺乏時,鈣吸收差,血鈣下醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理降而甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍,骨鈣不能游離,使血鈣進一步下降,當(dāng)血總鈣濃度低于1.75~1.88mmol/L(7mg/dl~7.5mg/dl),或離子鈣濃度低于1.Ommol/L(4mg/dl)時可引起手足搐搦發(fā)作。
二、臨床表現(xiàn)
?。ㄒ唬╇[匿型:不發(fā)作時可引發(fā)以下神經(jīng)肌肉興奮的體征。
1.面神經(jīng)征:以指尖或叩診錘輕叩顴弓與口角問的面頰部,出現(xiàn)眼瞼及口角抽動為陽性。
2.腓反射:以叩診錘擊膝下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng),引起足向外側(cè)收縮者為陽性。
3.陶瑟征:以血壓計袖帶包裹上臂,使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間,5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣為陽性。
?。ǘ┑湫桶l(fā)作
1.驚厥:多見于嬰兒。突然發(fā)生,一般不伴發(fā)熱,表現(xiàn)為雙眼球上翻,面肌顫動,四肢抽動,意識喪失,持續(xù)時間為數(shù)秒鐘到數(shù)分鐘,數(shù)日1次或者1日數(shù)次甚醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理至數(shù)十次不等。發(fā)作后活潑如常。
2.手足搐搦:可見于較大嬰幼兒。發(fā)作時意識清楚,兩手腕屈曲,手指伸直,大拇指緊貼掌心,足痙攣時雙下肢伸直內(nèi)收,足趾向下彎曲呈弓狀。
3.喉痙攣:多見于嬰兒。由于聲門及喉部肌肉痙攣而引起吸氣困難,吸氣時發(fā)生喉鳴,嚴(yán)重時可發(fā)生窒息,甚至死亡。
三、鑒別診斷
?。ㄒ唬┢渌麩o熱驚厥性疾病
1.低血糖癥:常發(fā)生于清晨空腹時,有進食不足或腹瀉史,伴蒼白、多汗及昏迷,血糖低于2.2mmol/L,口服或靜注葡萄糖后立即恢復(fù)。
2.低鎂血癥:常有觸覺、聽覺過敏,肌肉顫動,血鎂低于0.58mmol/L(1.4mg/dl),鈣劑治療無效。
3.嬰兒痙攣癥:突然發(fā)作,頭及軀干均前屈,手握拳,下肢彎曲至腹部,伴點頭狀抽搐和意識障礙,發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒,腦電圖有高幅異常節(jié)律,多伴智力障礙。
4.原發(fā)性甲狀旁腺功能減退:表現(xiàn)為間歇性驚厥或手醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理足搐搦,間隔幾天或數(shù)周發(fā)作1次,血磷高>3.23mmol/L(10mg/dl),血鈣低<1.75mmol/L(7mg/dl),堿性磷酸酶正?;蛏缘停B骨X線可見基底節(jié)鈣化灶。
?。ǘ┖懑d攣需與急性喉炎鑒別:急性喉炎多伴上呼吸道感染癥狀,聲音嘶啞,犬吠樣咳嗽及吸氣困難,無低鈣癥狀體征,鈣劑治療無效。
(三)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染:大多伴有發(fā)熱和感染中毒癥狀,年幼體弱者可不發(fā)熱,但有顱內(nèi)壓增高及腦脊液改變。
四、治療
應(yīng)立即控制驚厥,解除喉痙攣,補充鈣劑。