軟骨肉瘤(chondrosarcoma)為常見(jiàn)惡性腫瘤，分為原發(fā)和繼發(fā)兩種。原發(fā)性軟骨肉瘤，起病即為惡性，年齡較輕，一般在14～21歲；繼發(fā)性軟骨肉瘤，是在骨軟骨瘤及軟骨基礎(chǔ)上惡變，年齡較大；按發(fā)病部位又可分為中央型和周邊型兩種。中央型者，腫瘤發(fā)生在骨髓內(nèi)部；周邊型者起源于骨軟骨瘤的軟骨帽及軟骨的表面。該疾病的病因：

　　本瘤是從軟骨細(xì)胞或間胚葉組織發(fā)生，并起源于軀體任何軟骨內(nèi)化骨的骨骼。Giovanni Tallini等學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)軟骨骨瘤患者常常會(huì)多一條7號(hào)染色體。GⅢ軟骨骨瘤患者常有17p1的異常。提示CerbB-2癌基因異常表達(dá)，7號(hào)染色體的增多，17p1的改變可能與軟骨肉瘤的發(fā)生有關(guān)。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.原發(fā)性軟骨肉瘤：發(fā)病年齡一般都在30歲以下，男性多于女性，好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨，尤以股骨下端、脛骨上端和肱骨上端的干骺端最為多見(jiàn)。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有發(fā)病。發(fā)生于短骨者少見(jiàn)。主要癥狀為鈍狀為鈍性疼痛?？捎砷g歇性轉(zhuǎn)為持續(xù)性，并影響鄰近關(guān)節(jié)使之活動(dòng)受限。有時(shí)局部捫及腫塊，但無(wú)明顯壓痛，周圍皮膚可有充血紅熱現(xiàn)象。

　　2.繼發(fā)性軟骨肉瘤：一般為30歲以上成年人，男性多見(jiàn)。好發(fā)于骨盆，其次為肩胛骨、股骨及肱骨。出現(xiàn)腫塊為主要表現(xiàn)、病程緩慢、疼痛不明顯，周圍皮膚無(wú)紅熱現(xiàn)象，臨近關(guān)節(jié)時(shí)，可引起關(guān)節(jié)腫脹、活動(dòng)受限，如刺激壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的腫瘤，一般難以發(fā)現(xiàn)，直至腫瘤壓迫內(nèi)臟，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。

　　3.并發(fā)癥：后期可引起病理性骨折。

　　醫(yī)技檢查

　　1.X線檢查

　?、胖醒胄停狠^周圍型多見(jiàn)，以原發(fā)性為多。原發(fā)性者，腫瘤發(fā)生于干骺端髓腔內(nèi)，呈一大的單房或多房狀透亮區(qū)，邊緣不規(guī)則，其間夾雜不規(guī)則的鈣化點(diǎn)和碎骨片。有時(shí)可見(jiàn)大量的絮狀鈣化及骨化斑塊遮蓋骨質(zhì)區(qū)，形成一致密的陰影。腫瘤膨脹生長(zhǎng)，可使骨皮質(zhì)變薄，一旦腫瘤穿破骨皮質(zhì)或并發(fā)病理骨折、腫瘤很快侵入周圍軟組織中，形成軟組織腫塊，其內(nèi)可見(jiàn)散在鈣化點(diǎn)。由于腫瘤的刺激，骨膜下常有多層狀新生骨形成，使骨皮質(zhì)增厚或腫瘤穿破新生骨而出現(xiàn)“袖口”征。繼發(fā)性腫瘤的X線表現(xiàn)為：腫瘤的溶骨性透亮陰影增大，邊緣模糊，鈣化點(diǎn)增多，聚集成堆可見(jiàn)鈣化影溶解消失，最后腫瘤穿破皮質(zhì)，在軟組織中發(fā)展并形成鈣化陰影。

　　⑵周圍型：軟中央型少見(jiàn)。其中繼發(fā)性較原發(fā)性為多。骨軟骨瘤的惡性變，常在原發(fā)骨軟骨瘤的基礎(chǔ)上顯示軟骨帽增大變厚，形成界限模糊的軟骨組織腫塊，腫瘤內(nèi)及其周圍軟組織中，有多量散在的斑點(diǎn)狀或絮狀不規(guī)則鈣化，有時(shí)可有粗而長(zhǎng)的新骨形成，骨質(zhì)部份也可顯示小梁紊亂和破壞征象。軟骨瘤惡變除顯示生長(zhǎng)迅速外并也可由于腫瘤的破壞而使原有之典型軟骨瘤表現(xiàn)消失，少數(shù)病例可發(fā)生袖口狀骨膜反應(yīng)。

　　2.顯微鏡檢查：主要可見(jiàn)腫瘤組織系排列紊亂，大小不一的軟骨細(xì)胞，和少數(shù)粘液樣細(xì)胞，廣泛散在于成軟骨組織的基質(zhì)中。部分軟骨有不規(guī)則的鈣化或骨化現(xiàn)象。同一腫瘤的不同部分，分化程度也不盡相同，需加以仔細(xì)檢查觀察。

　　診斷依據(jù)

　　1.原發(fā)性軟骨肉瘤多見(jiàn)于青少年，發(fā)生于四肢長(zhǎng)骨及軀干各骨。

　　2.腫塊生長(zhǎng)迅速，疼痛劇烈，有壓痛，常有關(guān)節(jié)功能障礙?？砂l(fā)生肺及其他部位轉(zhuǎn)移。

　　3.根據(jù)臨床特點(diǎn)，結(jié)合X線攝片及病理檢查可確診。

　　容易誤診的疾病

　　1.軟骨瘤：腫瘤內(nèi)也有散在砂粒樣鈣化點(diǎn)，但較軟骨瘤小且數(shù)量亦少，骨皮質(zhì)完整，無(wú)骨膜反應(yīng)。

　　2.骨肉瘤：該由肉瘤性結(jié)締組織演變成的腫瘤性骨樣組織和骨組織組成。骨肉瘤含有的腫瘤骨具有特征性。

　　3.軟骨纖維樣肉瘤：從組織排列形式來(lái)看呈良性損害，復(fù)發(fā)率低。

　　治療原則

　　1.手術(shù)切除：為最有效的方法。待明確診斷后，分別按具體情況考慮作局部大塊切除節(jié)段截除或截肢術(shù)。對(duì)多數(shù)軟骨肉瘤的外科手術(shù)應(yīng)以力求局部徹底切除為主，對(duì)復(fù)發(fā)性者或原發(fā)惡性程度高，發(fā)展快的病例始作截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)，對(duì)于低度、中度和重度惡性軟骨肉瘤的5年生存率分別為78%、53%和22%。

　　2.近愈標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)截肢、瘤段滅活或切除、化療等綜合治療，手術(shù)后傷口愈合，近期局部無(wú)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

　　3.好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)綜合治療后，癥狀好轉(zhuǎn)。