慢性淋巴細(xì)胞白血病——職業(yè)病主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)資料

　　一、定義

　　慢性淋巴細(xì)胞白血�。–LL）是一種低度惡性的小淋巴細(xì)胞疾病。在北美和歐洲是常見的白血病亞型，而在東亞國家比較少見。CLL的特征是成熟的小淋巴細(xì)胞在外周血、骨髓、淋巴結(jié)和脾中積聚。大多數(shù)CLL來源于B淋巴細(xì)胞，共同表達(dá)CD5。由于CLL與小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（SLL）在細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)上的變化相似，2001年，WHO分類中將兩者合為同一亞型，即SLL/CLL，歸屬于外周B淋巴細(xì)胞腫瘤。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　患者多系老年，男性略多于女性，90%的病人在50歲以上發(fā)病。起病緩慢，早期往往無自覺癥狀，淋巴結(jié)腫大常首先引起患者注意。當(dāng)出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)，可以表現(xiàn)為食欲減退、消瘦、低熱、盜汗及貧血等癥狀。常見的體征是淋巴結(jié)腫大和脾腫大，肝輕度腫大。腫大的淋巴結(jié)壓迫可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。晚期病人可出現(xiàn)貧血，血小板減少、皮膚粘膜紫癜。由于免疫功能減退，常易感染。約8%患者發(fā)生自身免疫性溶血性貧血。

　　三、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1.血象

　　CLL最突出的變化是外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，以小淋巴細(xì)胞增多為主。白細(xì)胞>10×10⁹g/L，超過100×10⁹g/L者并不少見。淋巴細(xì)胞＞50%，絕對值≥5×10⁹/L，中性粒細(xì)胞比值降低。隨病情發(fā)展，血小板減少，貧血逐漸明顯。如有自身免疫性溶血性貧血，則抗人球蛋白試驗(yàn)醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理往往呈陽性。

　　2.骨髓

　　顯示有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞≥40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。紅系、粒系和巨核系細(xì)胞均減少，有溶血時(shí)，幼紅細(xì)胞可代償性增生。 3.淋巴結(jié)活檢

　　淋巴結(jié)組織學(xué)特征是小淋巴細(xì)胞浸潤。偶見大淋巴細(xì)胞，導(dǎo)致假濾泡結(jié)構(gòu)的出現(xiàn)。

　　4.免疫分型

　　淋巴細(xì)胞具有單克隆性。B細(xì)胞者，CDl9+，D20+，CD5+。

　　5.染色體

　　約50%患者有染色體異常。

　　四、診斷與鑒別診斷

　　臨床出現(xiàn)乏力，消瘦，或有貧血，出血�？捎辛馨徒Y(jié)，肝脾腫大等體征。外周血白細(xì)胞大于10×10⁹g/L，淋巴細(xì)胞比例大于50%，絕對值大于5×10⁹g/L并持續(xù)四周以上，骨髓中淋巴細(xì)胞≥40%。排除病毒、結(jié)核和傷寒等引起的反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增多，幼淋巴細(xì)胞白血病，多毛細(xì)胞白血病等即可診醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理斷慢性淋巴細(xì)胞白血病。

　　需與下列疾病相鑒別：

　�、俑腥疽�起的反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增多，是暫時(shí)性的，隨感染控制，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)恢復(fù)正常。

　�、诹馨土鲛D(zhuǎn)化為淋巴細(xì)胞白血病，具有淋巴瘤的病史，病理活檢可助診斷。

　�、塾琢馨图�(xì)胞白血病，發(fā)生于老年人，但病程較CLL為急，脾腫大更明顯，白細(xì)胞計(jì)數(shù)往往很高，血和骨髓涂片上有較多的帶核仁的幼淋巴細(xì)胞。此外，其細(xì)胞表面免疫學(xué)標(biāo)志與CLL不同。

　　④多毛細(xì)胞白血病，該種細(xì)胞在光鏡和電鏡下呈醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理多毛狀，電鏡下可見板層體結(jié)構(gòu)，并有相應(yīng)的免疫學(xué)標(biāo)記。

　　五、治療

　　1.化療：苯丁酸氮芥（瘤可寧），6～12mg/d，1～2周后減為2～6mg/d，對C期患者可合用潑尼松10～20mg/d。環(huán)磷酰胺50～100mg/d。嘌呤類似物：氟達(dá)拉濱，抑制腺苷脫胺酶作用，CR率50%～90%。

　　2.放療：僅用于淋巴結(jié)腫大出現(xiàn)壓迫癥狀或化療療效不佳者。

　　3.生物治療：單克隆抗體常與化療聯(lián)合應(yīng)用�？笴D20單克隆抗體是目前應(yīng)用最廣泛的單克隆抗體。