運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷和治療——職業(yè)病主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)資料

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是由于大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)和腦干顱神經(jīng)核的神經(jīng)元以及脊髓的前角細(xì)胞發(fā)生變性而導(dǎo)致。病因不明。

　　一、診斷和鑒別診斷

　　在年齡大于40歲的患者出現(xiàn)易摔倒、握力差或呼吸困難現(xiàn)象，考慮該病。尋找上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征以及球部體征。進(jìn)行性加重的上和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征累及2個(gè)或2個(gè)以上肢體，或1個(gè)肢體伴隨球部肌肉累及，則強(qiáng)烈支持診斷。僅有肌束震顫不足以診斷下運(yùn)醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理動(dòng)神經(jīng)元受累，查體時(shí)還應(yīng)尋找無(wú)力的體征。腦和脊髓的MRI主要用于鑒別診斷，幫助排除結(jié)構(gòu)性原因?qū)е碌募∪鉄o(wú)力和萎縮。腰穿幫助排除炎癥。神經(jīng)電生理檢查可以發(fā)現(xiàn)亞臨床的病變及幫助排除運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病。

　　上和下神經(jīng)元可被同時(shí)累及以此與多發(fā)性硬化和多神經(jīng)病相鑒別。該病從不在早期出現(xiàn)眼外肌癱瘓以此與重癥肌無(wú)力相區(qū)別。

　　二、治療

　　多學(xué)科綜合治療最為適宜，包括神經(jīng)病學(xué)家、物理康復(fù)治療師、矯形治療師、語(yǔ)言和發(fā)音訓(xùn)練師、營(yíng)養(yǎng)學(xué)家以及家庭的護(hù)理。力魯唑?yàn)楣劝彼徂卓箘�，可以略延長(zhǎng)患者生命，價(jià)格昂貴。吞咽困難可以給予流食。關(guān)節(jié)疼痛和不適感給予止痛劑。呼吸衰竭應(yīng)用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)，明顯減輕癥狀。