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肌營(yíng)養(yǎng)不良癥狀

肌營(yíng)養(yǎng)不良

按照典型的遺傳形式和主要臨床表現(xiàn),可將肌營(yíng)養(yǎng)不良癥分為下列類型:

(一)假肥大型

屬X-連鎖隱性遺傳,是最常見(jiàn)的類型,根據(jù)臨床表現(xiàn),又可分為Duchenne型和Becker。

1、Duchenne型營(yíng)養(yǎng)不良癥(DMD):也稱嚴(yán)重性假肥大型營(yíng)養(yǎng)不良癥,幾乎僅見(jiàn)于男孩,母親若為基因攜帶者,50%男性子代發(fā)病,常起病于2-8歲,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登樓,站立時(shí)脊髓前凸,腹部挺出,兩足撇開(kāi),步行緩慢搖擺,呈特殊的“鴨步”步態(tài),當(dāng)由仰臥走立時(shí)非常困難,必先翻身俯臥,再雙手攀緣兩膝,逐漸向上支撐起立(Gower征)。亦可見(jiàn)于肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌。

2、Becker型(BMD):也稱良性假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,常在10歲以后起病,首發(fā)癥狀為骨盆帶及股部肌肉力弱,進(jìn)展緩慢,病程長(zhǎng),出現(xiàn)癥狀后25年或25年以上才不能行走,多數(shù)在30-40歲時(shí)仍不發(fā)生癱瘓,預(yù)后較好。

(二)面肩-肱型肌

男女均有,青年期起病,首先面肌無(wú)力,常不對(duì)稱,不能露齒,突唇.閉眼及皺眉,口輪匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致兩臂不能上舉而成垂肩,上臂肌肉萎縮,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程進(jìn)展極慢,常有頓挫或緩解。

(三)肢帶型肌

兩性均見(jiàn),起病于兒童或青年,首先影響骨盆帶肌群及腰大肌,行走困難,不能登樓,步態(tài)搖擺,常跌倒,有的則只累及股四頭肌。病程進(jìn)展極慢。

(四)其它類型

股四頭肌型、遠(yuǎn)端型、進(jìn)行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,極少見(jiàn)。

肌營(yíng)養(yǎng)不良屬遺傳疾病,又屬中醫(yī)痿癥;目前西醫(yī)尚無(wú)特殊有效的針對(duì)性治療手段及藥物。中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本,主藏精、主骨生髓。肌營(yíng)養(yǎng)不良屬中醫(yī)痿癥,其與腎的關(guān)系最為密切,先天稟賦不足,精虧血少不能營(yíng)養(yǎng)肌肉筋骨,逐漸出現(xiàn)肌肉無(wú)力、萎縮。同時(shí),脾胃為后天之本,化生氣血,營(yíng)養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無(wú)以營(yíng)養(yǎng)則為肌營(yíng)養(yǎng)不良。治療該病以脾、腎為根本,肝主筋,主人身運(yùn)動(dòng),且肝腎同源,故以健脾益氣,滋補(bǔ)肝腎,生肌起痿,強(qiáng)筋壯骨為主要治則。

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